本期内容主要参考《KDIGO肾小球疾病临床实践指南》（草案）。
01诊断1、诊断PLA2R相关MN可基于典型的临床表现及血清学PLA2Rab阳性。目前尚不支持THSD7Aab可替代肾活检。
2、血清学检测敏感度方面，WB免疫荧光ELISA。ELISA结果14RU/ml为阳性，2～14为灰区，可考虑重复检测。
3、需评估继发性MN的常见病因：恶性肿瘤、病毒感染（特别是乙肝病毒）、自身免疫病及药物等。特别是病理表现为不典型MN时。
02预后约45%蛋白尿4g/d的原发性MN（IMN）患者可在6个月的支持治疗后自发缓解，大量蛋白尿、高滴度PLA2Rab、重度低分子量蛋白尿者自发缓解可能性下降。故有如下危险分层：
03免疫抑制治疗1、RTX方案：为非极高危IMN的首选，mg/m2/周??1-4剂或mg??2剂（2周内）。
2、CNI方案：环孢素：3.5mg/kg/d，目标浓度-ng/ml；他克莫司：0.05-0.1mg/kg/d，目标浓度3-8ng/ml，疗程至少1年。
3、CTX方案：主要用于极高危人群，指南中列举了周期性和连续性两种方案，国内使用较少，不述。
4、随访：治疗启动后3月及6月应随访，根据PLA2Rab调整方案。
RTX：PLA2Rab转阴可继续随访，如滴度未下降，可额外给予RTX，滴度上升，除额外给予RTX外可加用CTX。
CNI：PLA2Rab转阴可继续随访，如滴度未下降，继续使用，滴度上升，加用CTX或RTX。
CTX：PLA2Rab转阴可撤除，如滴度未下降，继续使用，滴度上升，加用RTX。
04特殊情况1、复发：RTX治疗后复发继续使用RTX，CNI复发使用RTX和/或CNI，CTX复发CTX+RTX和/或CNI。
2、抗血栓：血清白蛋白20g/L且出血风险较小者可予抗凝+阿司匹林，血清白蛋白20g/L且出血风险较大、或者血清白蛋白在20～30g/L且有高动脉栓塞风险者可单用阿司匹林。血清白蛋白30g/L、或在20～30g/L且动脉栓塞风险较低者可不予抗血栓治疗。
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