IgA肾病膜性肾病微小病变,三大类最

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肾病类型的确定目前没有无创的化验检查能够确认,患者只能通过肾穿刺检查确定病理类型。

那么我们今天一起来看一下,成人最常见的几大原发性肾小球疾病病理类型的预后。

IgA肾病

IgA肾病是最常见的慢性肾炎类型,80%的患者是青壮年发病。

不同的IgA肾病患者,发现时的临床指标,对治疗的反应,以及病理表现差异巨大,因此,疾病结局差异也很大。轻的仅仅表现为单纯血尿,长期预后好;凶猛的可以表现为急进性肾炎,快速进展至终末期肾衰竭。

那么IgA肾病的预后如何判断?

1哪些临床指标提示肾功能有恶化风险?

1.持续(大于半年)24小时尿蛋白定量大于1g

多项研究认为:24小时尿蛋白低于1g的患者,疾病进展速度远低于24小时尿蛋白大于3g的患者。尿蛋白0.5至1g的预后和0.5g以下之间的比较还有争议,国内一般要求尿蛋白定量小于0.5g才更安全。

2.诊断时的血肌酐

目前一项大型研究认为发病时血肌酐mmol/L,随访7年,累积进入终末期肾衰竭的概率大于26%;而发病时血肌酐小于mmol/L,7年内进入终末期的概率要低于3%。

发病时肌酐已经升高提示预后不佳。

3.发病时血压高或者血压升高30mmHg

研究认为,IgA肾病发病时血压高于/90mmHg或者血压升高30mmHg均为预后不良因素,在一项观察10-20年的随访研究中,血压升高者比血压正常者,透析或者死亡的累积概率升高5-7倍。

这是因为,发病时血压高一般提示患者是更严重的病理。

2病理

目前临床应用最广的病理分型是牛津分型。

M代表系膜增生;S代表节段硬化;E代表内皮细胞增生;T代表肾小管萎缩和间质纤维化。除了T有0分、1分、2分,其余M、E、S都是0分和1分。

牛津分型中对预后提示最强的指标是T,也就是肾小管间质病变,分数越高,提示预后越差。E被认为是和预后关系最弱的指标。S和M能不能作为判断预后的独立因素还有争议,但是目前新月体病变对预后和治疗的判断没有被纳入,是目前牛津分型的一个缺陷。

更重的病理提示临床指标和治疗反应更差。

因此,综合临床指标和病理可以对预后有初步的判断。

总的来说,IgA肾病尿蛋白持续低于0.5g,血压正常,肌酐正常,肾衰的风险很低。而持续尿蛋白大于1g,治疗反应差,肌酐升高,血压高,则提示肾功能进展风险高。

膜性肾病

膜性肾病,是导致成人肾病综合征最常见的疾病类型之一。

肾病综合征是一组临床表现,并不是独立的病名,只要是符合大量蛋白尿(24小时定量大于3.5g),低蛋白血症(血清白蛋白小于30g/L)这两个条件,就可以称为肾病综合征,肾病综合征常常还会伴有血脂高,水肿等其他表现。

很多疾病类型,比如微小病变,糖尿病肾病,FSGS等等,都可以导致肾病综合征,根据数据统计,成人肾病综合症里3个肾穿刺约有1个穿刺结果是膜性肾病。

成人膜性肾病一般是原发性的(又叫特发性),也就是排除了继发因素,原发性的占所有膜性肾病约75%。

而80%的原发性膜性肾病以肾病综合症起病,其余的表现为非肾病水平蛋白尿(小于3.5g/天)。

我们一起来看看原发性膜性肾病,有哪些因素影响它的预后。

1临床指标

临床指标上提示膜性肾病会进行性恶化主要有:

1)发病时年龄较大(50岁);

2)男性;

3)持续的肾病水平蛋白尿(大于3.5g/天),特别是尿蛋白大于8g/天;

4)发病时血肌酐已经升高;

2病理

肾穿刺组织学的发现通常被当作预后的重要预测因子,当膜性肾病患者病理中可见严重间质纤维化和肾小管萎缩病变,患者预后较差,肾小管间质的损伤严重程度对预后的判断比肾小球损伤关系更密切。

因为更明显的肾小管间质损伤,通常与高龄、高平均动脉压、低肌酐清除率有关。尽管肾小管间质损伤与肾脏寿命的下降有关,但是无法独立于基线临床指标预测,也就是说病理需要结合临床指标,不能单独作为预后的判断指标。

3治疗反应

膜性肾病完全缓解:蛋白小于0.3g/天(间隔至少一周2次达到标准),血清白蛋白正常,肌酐正常;

部分缓解:尿蛋白下降大于50%同时尿蛋白0.3-3.5g之间(间隔至少一周2次达到标准),且白蛋白正常或改善,肌酐稳定。

即便不治疗或者保守治疗,大约会有5%-30%的膜性肾病自己会在5年内完全缓解;25%-40%的患者5年内会部分缓解(达到蛋白定量2g/d)。

有一项对不治疗的37个膜性肾病患者进行5年左右的随访研究,这37人中65%完全缓解或者部分缓解,16%进展至终末期肾衰。

因为膜性肾病有自发缓解的倾向,医生通过对不同患者的风险预测,会选择出中低风险的患者,在观察期内(一般是6个月,有些情况会延长观察期)用保守治疗,也就是只用RAS阻断剂(普利类和沙坦类),降脂药等,而不选择激素和免疫抑制剂。

而对于那些有高度肾功能进展风险的患者选择积极的治疗方式(激素和免疫抑制剂)而不是保守治疗。

对于膜性肾病来说,不管是自发缓解,还是药物诱导的缓解,都预示着好的远期预后。

保持完全缓解的患者中没有人因为膜性肾病进入终末期肾衰竭(临床中存在使用某些肾毒性药等意外原因肾衰竭)。部分缓解也大大降低终末期肾衰竭的风险。而持续不缓解的患者,约一半的人会在几年后进入终末期肾衰竭。

微小病变

微小病变是儿童肾病综合症最常见的类型,儿童一般临床怀疑微小病变就开始使用激素,不用肾穿。但是成人肾病综合症是微小病变的概率为10-25%,所以成人最好是肾穿刺证实以后再进行激素治疗。

1微小病变预后判断

只有出现激素抵抗才有可能进入终末期肾衰竭,肾病综合症持续不缓解预示着肾衰竭风险大,因此,一旦确定激素抵抗应该使用另外的药物。获得缓解和维持缓解都能保持良好的远期预后。

微小病变只有在肾病综合症发作的时候才会血肌酐波动,成人80%会出现这种情况,有的甚至出现急性肾衰竭,严重的需要透析。但是随着蛋白尿缓解,血肌酐也会恢复。

还有5-10%成人微小病变会自发缓解,也就是自己就好了,什么原因不知道。

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