膜性肾病十知道

一、什么叫膜性肾病?

膜性肾病是一种自身免疫性肾小球疾病,主要原因是体内循环中,存在某些特殊的致病性自身抗体(如抗PLA2R抗体),这些抗体攻击自身的肾脏组织,在所有慢性肾病中,膜性肾病算是进展相对缓慢的肾病类型。

二、膜性肾病的好发人群?

膜性肾病好发于40岁以上的中老年人,男女比例约2:1,儿童很少见。研究推测,中国膜性肾病发病率上升且年轻化,与环境污染有关,近些年,我国20多、30多岁的年轻人得膜性肾病也越来越多;年轻女性得膜性肾病,要怀疑狼疮;

三、膜性肾病病因?

常见病因:自身免疫病(如狼疮)、病毒(乙肝、丙肝、梅毒)、肿瘤、某种药物(如止痛药)、毒物(如接触铅汞等重金属),导致患者发生膜性肾病。

四、膜性肾病的分类?

膜性肾病根据病因分为:原发性膜性肾病和继发性膜性肾病。

大多数人得的膜性肾病,为原发性膜性肾病,又叫特发性膜性肾病;约20-30%膜性肾病为继发性膜性肾病,继发性就是指有具体病因,由这个病因引起的肾病。

五、膜性肾病如何确诊?

肾穿刺病理表现为基底膜增厚,免疫荧光见IgG沿基底膜颗粒样沉积,有时还伴有C3沉积,电镜见上皮下电子致密物沉积,足细胞损伤。

对于一些不宜做肾穿刺(比如深静脉血栓),但怀疑是膜性肾病的患者,查抗体,可以避免肾穿刺的同时帮助医生更好的诊治,如果临床表现怀疑膜性肾病,可以抽血查抗PLA2R抗体和TSHD7A抗体这两个抗体,约80%的原发膜性肾病抗PLA2R抗体阳性,约3%的膜性肾病TSHD7A抗体阳性,这2个抗体中有一个阳性,提示诊断为膜性肾病。一些患者抗体阳性,已知诊断是膜性肾病,也还是需要做肾穿刺,查看具体病理变化。

六、膜性肾病的并发症有哪些?

膜性肾病有一个很危险的并发症,在严重低蛋白血症期间,极易并发血栓,也就是血管内出现血块,如深静脉血栓、肺栓塞,有时甚至会危及生命,一定要小心提防。如果膜性肾病患者在低蛋白血症期间,出现肚子痛(一般不伴有拉肚子)、胸痛、咳血、单侧腿部疼痛、一侧腿粗一侧腿细,这可能是血栓的症状,不要掉以轻心,医院;高凝有血栓倾向的患者,遵医嘱使用抗凝药,如华法林、低分子肝素预防血栓。

七、膜性肾病病情严重度及如何治疗?

.根据患者病情及尿蛋白、肾功能、抗体滴度的严重程度,膜性肾病可分为低危、中危、高危、极高危这么几种情况。

(一)极高危

1)因膜性肾病导致血肌酐大于umol/l;

2)因膜性肾病导致肾功能进行性下降;

3)严重的肾病综合征,血白蛋白低于25g/L(溴甲酚绿法)或血白蛋白低于20g/L(溴甲酚紫法);

4)存在顽固性水肿,有可能出现致残甚至有危及生命安全的并发症。

治疗方案:需要立刻用免疫抑制剂方案治疗,因为极高危发生疾病恶化的可能性非常大,治疗需积极迅速。反之,如果患者的肾功能正常,也没出现以上因为极高危发生疾病恶化的可能性非常大,治疗需积极迅速。若没有出现以上检查结果,可以保守治疗,观察3-6个月再根据病情,决定是否需要用免疫抑制治疗。观察期3-6个月只是一个大概的范围,具体还需根据病情变化可以缩短或延长观察期。

(二)高危

1)观察期尿蛋白大于8g或持续性肾病综合征;

2)多次抗PLA2R抗体滴度≥RU/ml;

3)肾功下降幅度超过25%,考虑是肾病引起肾功能恶化而不是其他因素

治疗方案:通常需要用免疫抑制剂方案,除非患者不能耐受

(三)中危

1)尿蛋白4-8g;

2)多次抗PLA2R抗体滴度<RU/ml;

3)肾功能在观察期内正常且保持平稳(血肌酐变化幅度小于25%)

治疗方案:可能用免疫抑制剂方案,也可能不用。得看患者的病情走向,尿蛋白、抗体滴度是在越来越往好的方向走,还是越来越坏

(四)低危

1)观察期结束时,尿蛋白小于4g;

2)多次抗PLA2R抗体滴度<50RU/ml;

3)肾功能在观察期内正常且保持平稳(血肌酐变化幅度小于25%)

治疗方案:低危患者本身缓解几率大,大多数不需要用免疫抑制剂治疗方案,一般采取保守治疗+观察)继发性膜性肾病。

强调事项:继发性膜性肾病治疗侧重点在于治疗基础疾病,比如是乙肝继发膜性肾病,控制乙肝病毒复制,能有效改善肾病;是药物或毒物引起,停用致病性药物、不再接触毒物。

八、如何选择治疗方式(中医还是西医)?

很多患者刚开始得病,会比较茫然,不知道看中医好还是西医好,无论选择中医和西医,都医院和医生,看病有时候没有那么绝对,没有那么非此即彼的,患者的病情危急程度有很大不同,有的病情危重并不适合纯中药,尤其是遇到对肾病不了解的中医,会拖延病情,甚至出现生命危险;一些专业靠谱的肾病中医大夫,也是会给患者进行危险分层,避免肾毒性中药,给病情急的患者使用西医的免疫抑制剂方案。一些不专业不靠谱的西医大夫,给低危患者直接上来就是激素也是有的,主要是找一个你信任的大夫长期随访监测并治疗。

保守治疗,指的是给患者使用RAS阻断剂、降压、降脂等一般支持治疗(→RAS阻断剂是什么)诱导缓解,研究发现,使用RAS阻断剂,可以提高膜性肾病的缓解率;免疫抑制剂作用很强,但长期使用毒副作用多,因此不是随随便便就可以决定用或者不用,医生还需根据患者具体病情权衡利弊。

九、膜性肾病的免疫抑制剂方案有哪些?

有以下4种方案都是经过严格临床试验,被证实可以诱导中高风险膜性肾病缓解的,这4种方案缓解率差异相对比较小,都可以选择,具体方案听医生的:

激素+环磷酰胺:此方案治疗费用便宜。但有性腺毒性,可能导致生育问题,年轻人没生育者,可能对这一点比较忌讳。特别抗拒激素,或者已经出现激素较大副作用,可以选单用钙调磷酸酶抑制剂。

激素+环孢素;

他克莫司;

利妥昔单抗(美罗华):利妥昔单抗耐受性良好,副作用相对更少(利妥昔单抗副作用主要是输液反应、感染),但价格贵

十、膜性肾病预后?

预后有3种情况:完全缓解、部分缓解、不缓解

1、完全缓解:是指尿蛋白定量下降到0.3g/天以内,血白蛋白正常,肾功能正常且稳定。

2、部分缓解:是指尿蛋白定量下降为峰值的一半以上(峰值就是尿蛋白最高的时候)且<3.5g,肾功能较稳定。(比如一个人尿蛋白定量10g,下降到2.5g,这叫部分缓解;一个人尿蛋白定量8g下降到4g,这个不算)

3、不缓解:是指持续性的大量蛋白尿。

总之,膜性肾病,不管是自发缓解,还是药物诱导缓解,只要能缓解,预后都较好,维持完全缓解的患者,不会因膜性肾病而发生尿毒症,预后极好。部分缓解虽然没有完全缓解的患者预后那么好,但比不缓解来说会好很多。缓解时间因人而异,有的人几个月缓解了,有的却要等到2年后、3年后、4年后、5年后......磨人的病,耐心、医患之间的信任很重要。膜性肾病如果不缓解,预后较差,逐渐发展为肾衰竭风险高,膜性肾病缓解后,还有可能复发,因此,持续随访监测尿蛋白、肝肾功能、血压、抗体很重要。

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