本期内容主要参考《KDIGO肾小球疾病临床实践指南》(草案)。
01相关定义儿童NS与成人MCD关于复发相关术语的定义基本相同,其它则不同。
02诊疗方案1、激素治疗方案:为儿童新发NS的首选治疗
初始治疗:口服泼尼松或泼尼松龙60mg/m2/d或2mg/kg/d(最大剂量60mg)持续4-6周,然后隔日予40mg/m2或1.5mg/kg4-6周。小于4岁者易频繁复发或激素依赖,可延长初始治疗至16-24周,但对激素反应良好者(7天内缓解),标准的8-12周疗程也可考虑。
复发治疗:口服泼尼松或泼尼松龙60mg/m2/d或2mg/kg/d(最大剂量60mg)直到完全缓解后3天,然后隔日予40mg/m2或1.5mg/kg至少4周。频繁复发及激素依赖者如果没有明显毒副作用,可继续使用激素方案。
预防复发:频繁复发及激素依赖的患儿若在隔天服用或未使用糖皮质激素期间合并感染,可给予0.5mg/kg的激素5~7天减少复发。
2、免疫抑制方案:适用于激素依赖或不能耐受激素的频发复发者。
何时启动:最好在激素诱导缓解后,并和激素重叠使用至少2周。
何种方案:频繁复发者可选用CTX(2mg/kg/d,累积剂量不超过mg/kg)及左旋咪唑(下图中来氟米特也应为左旋咪唑,隔天口服2.5mg/kg,至少12个月)。激素依赖者可选用MMF(起始剂量mg/m2/d,分两次口服)、RTX(每剂mg/m2,共四剂)、CTX(用法同前)或CNI(环孢素:4-5mg/kg/d,分两次口服,目标浓度60-ng/ml;他克莫司:0.1mg/kg/d,分两次口服,目标浓度5-10ng/ml)。
3、特殊情况:使用激素4~6周仍未完全缓解者需考虑激素抵抗,建议完善基因检测,基因检测阴性可考虑CNI治疗(持续至少1年)及RAS抑制治疗。
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