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真题回顾

N76A与系统性红斑狼疮的发病无关的原因是

A.遗传

B.紫外线照射

C.化学试剂

D.雄激素

真题解析

系统性红斑狼疮(SLE)病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。

在遗传因素(A错)、环境因素(如紫外线、药物、化学试剂、微生物病原体等)(BC错)、雌激素水平(而非雄激素)(D对)等各种因素相互作用下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),从而导致机体的多系统损害。

本节重点(点击下方听语音):

:D

考点还原

西综大纲

知识的详解

一、病因

1.遗传因素

SLE患者第一代亲属中患SLE者是无SLE患者的8倍,同卵双胞胎SLE患者是异卵双胞胎的5-10倍;

目前证明SLE是多基因相关疾病。

有HLA-III类的C2或C4的缺损,HLA-II类的DR2、DR3频率异常

2.环境因素

紫外线使皮肤出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原;药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病

3.雌激素

此病女性多见,占90%,常为育龄期女性。

二、发病机制

1.外来抗原(病原体、药物)引起人体B细胞活化,产生大量致病性自身抗体,自身抗原和自身抗体结合形成免疫复合物(IC)沉积于组织造成组织损伤

2.致病自身抗体

3.致病免疫复合物(IC)

免疫复合物沉积在组织可以造成组织损伤,引起免疫复合物增高的原因有:清除IC的机制异常;IC形成过多(抗体量多);因IC的大小不当而不能被吞噬或者排除。

4.T细胞和NK细胞功能失调

患者CD8+T细胞和NK细胞功能失调,不能产生抑制CD4+T细胞的作用,因此在CD4+T细胞刺激下,B细胞持续产生自身抗体。

三、临床表现四、实验室检查

1.一般检查

血、尿常规,肝肾功能,影像学检查异常。

有狼疮脑病病人脑脊液压力及蛋白含量增高。

2.自身抗体

3.补体

C3低下提示SLE有活动。

C4低下除表示SLE活动性外,尚可能是SLE易感性(C4缺乏)的表现。

4.肾脏活检:用于狼疮肾炎诊断

五、诊断

1.该分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,除外感染,肿瘤和其他结缔组织病后可诊断SLE。

2.狼疮危象

急性的危及生命的重症SLE,包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的贫血性疾病、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎和严重血管炎。

六、治疗

1.一般治疗

2.对症治疗

3.药物治疗

思考题

判断SLE病情活动的指标有哪些?

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