山东白癜风医院 http://baidianfeng.39.net/a_yufang/131228/4318885.htmlIgA肾炎是以反复发作性肉眼或镜下血尿，肾小球系膜细胞增生，基质增多，伴广泛IgA沉积为特点的原发性肾小球疾病。年Berger首先描述本病，故又称Berger病。此外，又被称为IgA-IgG系膜沉积性肾炎和IgA系膜性肾炎等。IGA肾病的诊断本病须经肾活检证实方可诊断。但在肾小球系膜区中有较明显的IgA沉积的疾病很多，应注意鉴别。最常见应列入鉴别的有：过敏性紫癜和紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮和肝源性肾小球硬化症等。此外还有强直性脊柱炎、类风湿关节炎、混合性结缔组织病和感染后关节炎等胶原病；谷蛋白肠病、溃疡性结肠炎和局限性肠炎等肠道疾病；疱疹样皮炎和银屑病等皮肤病；肺癌、喉癌、粘液腺癌、IgA丙球病、蕈样真菌病和非何杰金淋巴瘤等肿瘤病；周期性嗜中性粒细胞减少症、混合性冷球蛋白血症、免疫性血小板减少症和红细胞增多症等血液病；以及特发性肺含铁血黄素沉着症、结节病、后腹膜纤维化、淀粉样变性、重症肌无力、麻风、HIV感染和薄基底膜肾病等也应列入鉴别。IGA肾炎的发病率世界各地报导的发病率有很大差别，以西太平洋地区为最高。日本报导占活检证实的肾小球疾病的50%，而欧洲约为10%～30%，美国则不到%。我国各地报导也不尽相同，约在0%～30%左右。这种差别显然也受到各地肾活检指征和尿液普查的影响，例如英国一般报导在5%左右，然而苏格兰地区，一组无症状血尿活检中则达到37%。本病以男性为多见，男女比例约为∶1。种族间存在着差别，例如美国新墨西哥地区印第安人中占35%，黑人中却十分罕见。虽然发现黑人中IgAm（1）明显低于白人，但未能证明这与发病率低有肯定关系。自年以来，有一些报导提示本病有家族中高发倾向，提示至少在某些IgA肾病病人中存在着基因的易感性。HLA分析发现与Bw35和DR4有关。最近的一组因IgA引起的终末期肾衰中的分析提示B7和DR1频度增高而DR频度下降。IGA肾病的治疗措施迄今为止，本病尚无满意的治疗方案。对本病伴有进行性肾功能减退者使用肾上腺皮质激素伴或不伴免疫抑制剂的结果并不一致。最近的资料提示对蛋白尿超过1g/d者，施以隔日用药的肾上腺皮质激素对蛋白尿的改善有益。对有IgA沉积的微小病变肾病则有可能缓解蛋白尿。合并使用环磷酰胺、潘生丁和华福林可减轻蛋白尿而对肾小球滤过率无影响；合并使用环孢素A也可减少蛋白尿，然也降低肌酐清除率。苯妥英钠、抗血小板药物、色苷酸二钠、二苯基海因等药物的疗效不肯定。虽有报导尿激酶可有保护肾小球滤过率的作用，但远不能定论。反复发作扁桃体炎者，扁桃体切除可能是有益的；抗生素预防和治疗感染对一些以急性肾炎综合征和急性肾衰为表现者可能有帮助。一个较小系列观察发现使用鱼油制剂具有减少蛋白尿和增加肾小球滤过率的作用。严重IgA肾病(肾小球滤过率每月下降～4ml/min)使用大剂量免疫球蛋白静脉滴入期间，可停止肾小球滤过率下降，改善血尿和蛋白尿，可是停药后常复发。对有高血压和重度蛋白尿的病例，使用转换酶抑制剂可减慢肾小球滤过率下降速率和减少蛋白尿，所以在重症IgA肾病中，转换酶抑制剂是首选降压药。对血压正常者转换抑制剂能否有效尚不清楚。终末期IgA肾病者接受肾移植后，移植肾很快发生系膜区IgA沉积；若供肾者有亚临床IgA肾病，植入非IgA肾病尿毒症者后，供肾系膜区IgA沉积物常迅速消失。移植肾伴复发性IgA肾病并不必然发生进行性肾衰，然而肾移植后所施免疫抑制治疗，包括环孢素A也并不能阻止其发展。对尸体肾移植而言、1年和3年移植肾存活率可达87%和77%，然而个别有抗HLA抗原的IgA抗体的IgA肾移植者，年移植肾存活率可达%，有理由认为这些抗HLA抗原的抗体对增加移植肾存活率起了有益的作用。IGA肾病病理改变本病的典型病理表现在光镜下常见系膜细胞增生、基质增多，常呈局灶节段性分布。轻微者则只有轻微系膜增生，亦可呈弥漫增生(常有局灶节段性加重)。约0%病例可出现新月体，通常不超过30%肾小球。若新月体超过50%肾小球，则为急进性IgA肾病。免疫荧光镜下，可见在肾小球系膜中呈弥漫分布的颗粒或团块状IgA沉积物(主要是IgA1)。约60%～90%的病例伴C3和IgG沉积，但强度较弱。IgM沉积则报导不一。IgA轻链以λ为主，有J链，无分泌块。通常无C1q和C3沉积。电镜下几乎都可见到细小均一的颗粒状电子致密物，分布于系膜区；若在上皮下或内皮下出现，则常病情严重。上皮细胞足突常正常。进行性病例可见球囊基底膜变形、裂解；肾小球基底膜“溶解”。世界卫生组织接受的分型标准附于文后。IGA肾病的临床表现典型病例常在上呼吸道感染后数小时至天内出现肉眼血尿，通常持续数小时至数天，个别可达1周。这类病人约占总数的40%～50%，儿童中略高。个别可有严重的腰痛和腹疼，可能与肠道IgA血管炎有关。本病另一常见表现为无症状血尿和/或蛋白尿，约占总数的30%～40%。其中0%～5%病例在病程中可发生1次或数次肉眼血尿。肾病综合征可见于5%～0%的病人中，以儿童和青年病例为多，常属弥漫性增生型伴或不伴肾小球硬化。此外，有时系膜IgA沉积为主的现象也可以出现在以足突融合为特征的微小病变肾病中。约不到10%患者可呈急性肾功能衰竭表现，通常能自行缓解。其中0%～5%则可能需要透析，多因患有新月体肾炎。在病程活动期有氮质潴留者并不少见，约占5%。起病时即有高血压约占10%，然在30岁以后起病者中显著增多；随病程延长，伴高血压者超过40%。IGA肾炎发病前征兆1.尿变色：尿呈浓茶色、洗肉水样、酱油色或浑浊如淘米水时，立即就诊。.小便泡沫多，长久不消失：说明尿液中排泄的蛋白质较多。3.尿量过多或过少：正常人尿量平均为每天毫升左右，每天4-8次。如果没有发热、大量出汗、大量饮水等，小便量出现骤减或陡然增多时，医院检查了，看看是不是肾脏病变。4.夜尿：正常人在60岁以内，一般不应该有经常夜尿，如果年轻人夜尿增加，很可能是肾脏功能不良的早期表现。5.水肿：早晨起床后眼皮或脸部水肿，午后消退，劳累后加重，休息后减轻。严重水肿会出现在双脚踝内侧、双下肢、腰骶部等。6.腰痛：无明确原因的腰背酸痛，应检查肾脏、脊椎及腰背部肌肉等。7.男性可能有功能性障碍方面的表现(遗精、滑精、不孕)。IGA肾病的辅助检查镜下血尿者，尿红细胞以畸形者为主。约50%患者血清IgA增高，但与病情活动无关。血清IgA中λ轻链浓度增高。尿免疫球蛋白测定无特殊意义。血补体成分大多正常。某些补体成分或因子可能减少，主要见于有家族高发倾向病人中，但不具有诊断价值。约半数病人IgA-纤维连接蛋白聚集物测定值可有一过性增高，虽然有助于与其他肾病鉴别，但其与本病活动无关，故并无诊断价值。10%～15%病人可有IgA循环免疫复合物增高，3%病人有IgA类风湿因子水平增高。多项免疫学指标，包括病毒和食物抗原、抗体、T细胞亚群、HLA位点抗原等测定结果可有改变，但均无诊断价值。50%病人前臂掌侧皮肤活检中可见毛细血管内有IgA和C3等沉积。IGA肾病的预后本病可有自发缓解，约占4%～0%。每年约有1%～%病例进入终末期肾衰。寿命表统计分析显示10年肾存活率为80%～90%。估计最终发展成尿毒症者约35%左右。其余为持续的血尿或蛋白尿。提示预后不良的因素有：起病时即有肾功能不全、蛋白尿超过1.5g/d、高血压和无肉眼血尿；肾活检有肾小球硬化、间质纤维化、肾小球毛细血管被侵犯、弥漫增生和弥漫新月体形成等。IGA肾病的饮食疗法1.蛋白质的供给。慢性肾炎的饮食治疗应根据肾功能损害的程度来确定蛋白质的摄入量，如果病程长、肾功损害不严重者，食物中的蛋白质则不必严格限制，但每天不宜超过每公斤体重1克，优质蛋白质要达到50%以上。.由于部分病人限制了蛋白质，其热能的供给要以碳水化合物和脂肪做为主要来源，能量供给视劳动强度而定。休息者，成人每日可供给16千焦耳～千焦耳（30千卡～35千卡）/公斤体重。并要满足病人活动的需要。3.控制钠盐的摄入。严重水肿及高血压时，钠盐的量要控制在克/日以下，甚至给予无盐饮食，一般以低盐为宜。中成药治疗：(1)黃葵胶囊:主要成分:黄蜀葵花。功效:清利湿热，解毒消肿。适用于本病湿热证。用法:每日3次，每次5粒。()肾炎四味片:主要成分:细梗胡枝子、黄芩、石韦、黄芪等。功效:活血化瘀，清热解毒，补肾益气。适应于慢性肾炎进展期湿热壅盛的患者。用法:每日3次，每次8片。(3)肾炎康复片:主要成分:山药、丹参、白花蛇舌草、生地、杜仲等。功效:益气养阴，补肾健脾，清解余毒。主治气阴两虚，脾肾不足，毒热未清者。用法:每日3次，每次5~8片。(4)保肾康:主要成分:中药川芎提取物。功效:活血化瘀。适用于瘀血阻络证。用法:每日3次，每次~4片。(5)肾康宁片:主要成分:黄芪、丹参、茯苓、益母草、淡附片等。功效:温肾益气，养血渗湿。适用于慢性肾炎，肾气亏损，肾功能不全所起的腰酸乏力、畏寒、夜尿增多。用法:每日3次，每次5片。中医按语：中医、中西医结合治疗IgA肾病目前有了很大进展。例如，IgA肾病研究有以下一些问题:证候的动态变化规律(1~3年证候的变化);无症状患者的特征性症状、生化指标、病理变化的进一步有机组合，提高中医辨证水平等。可以预见，在人类医学科学及现代科学技术飞速发展的今天，中医肾脏病学也已取得前所未有的发展和完善。运用中医中药、中西医结合的方法诊治各种肾脏疾病，已经展现出广阔的前景。相信在不远的将来，随着研究的不断深入，肾脏疾病的治疗将有突破性进展。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
