很多患者对干燥综合征不了解,出现了口干、眼干、关节痛等一些临床表现后,经常很困惑自己应该去看什么科,往往就错诊,会被当成别的疾病诊治,耽误病情的治疗。
干燥综合征是一种侵犯外分泌腺体(以唾液腺、泪腺、腮腺为主)的慢性系统性自身免疫性疾病。主要表现为口干,唾液减少,甚至不能吃干食,多发龋齿;眼干,泪液减少,甚至无泪,有异物感;腮腺肿大;关节疼痛肿胀;皮肤可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现,每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。多系统损害,包括肺间质病变、萎缩性胃炎、慢性肝炎、肾小管酸中毒、血液系统损害、淋巴瘤等等。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童。
本病目前尚无根治方法,通过中西结合的方法可改善患者的症状,阻止疾病的发展,延长生存期。
(一)西医治疗:
(1)口干燥症:减轻口干较为困难,人工涎液的效果很不理想,实用的措施是保持口腔清洁,勤漱口,可使用含氟的漱口液漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能,停止吸烟及饮酒,避免服用引起口干的药物如阿托品等。
(2)干燥性角、结膜炎:人工泪液滴眼减轻眼干症状,预防角膜损伤,减少眼部并发症。如用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液,可以使约50%的患者缓解症状,防止眼部并发症,对尚保存部分泪腺功能的患者,用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积,缓解干燥症状。另外在夜间患者可以使用含甲基纤维素的润滑眼膏,以保护角、结膜。含有皮质激素的眼药水、膏,如可的松眼膏对眼干疗效不佳,且能引起角结膜上皮细胞的变形和穿孔)以及利尿剂、抗高血压药、抗抑郁药、雷公藤等(能够加重口、眼干燥),应避免使用。
(3)肌肉、关节痛:可使用非甾体抗炎镇痛药,如布洛芬、吲哚美辛等。由于侵蚀性关节病变罕见,所以没必要常规使用改善病情抗风湿药,但使用羟氯喹(每天~mg)可缓解患者的疲劳、关节痛、肌肉痛等症状。少数情况下可能需要短程使用小剂量糖皮质激素(如泼尼松5~10mg/d)以缓解关节剧痛等症状。
(4)肾小管酸中毒合并低钾血症:口服碳酸氢钠(0.5~2.0mmol/kg分4次口服),纠正肾小管酸中毒。纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾(氯化钾),待病情平稳后改口服钾盐液或片,有的患者需终身服用,以防低血钾再次发生。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。
(5)其他干燥症状的治疗:鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻,不可用含油剂润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎,皮肤干燥一般不需治疗,出汗减少者,天热时应防止高热中暑。
(6)全身治疗:可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂;亦可试用免疫调节剂如转移因子辅酶Q10,左旋咪唑和胸腺素等以及生物制剂改善干燥综合征患者病情,但应注意药物利弊。
激素:病情稳定者,应避免激素治疗,合并各种结缔组织病者为激素应用的指征,可采用泼尼松30~40mg/d,分次口服,缓解后递减剂量,尽早撤除激素,如需要维持治疗以隔天为妥。
免疫抑制剂:本病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。常用的有环磷酰胺(CTX),硫唑嘌呤,CTX~mg/d(成人),缓解后如需要维持治疗,应选择最小维持剂量,治疗期间每周检查外周血象,如白细胞总数低于4.0×/L或血小板低于×/L,应停药观察。
生物制剂:自身反应性B细胞的异常激活是干燥综合征发病的重要因素之一。目前越来越多的临床试验表明,使用抗CD20和抗CD22抗体进行B细胞清除治疗可改善干燥综合征病情。目前常用的利妥昔单抗(美罗华),它对原发性干燥综合征常规治疗效果不佳的患者,且有严重的关节炎、严重的血细胞减少、周围神经病变以及相关的淋巴瘤均有较好的疗效。研究报道,利妥昔单抗mg/㎡,静脉给入,每周1次治疗干燥综合征患者,12周后患者主观症状显著缓解,涎腺有残余功能的患者涎液流率也有明显增加。使用利妥昔单抗发生血清病样不良反应的概率较高,同时使用较大剂量的糖皮质激素有可能减少这种不良反应的发生。但是利妥昔单抗能否最终改变干燥综合征病程,消除干燥综合征外分泌腺体中的异常免疫反应,还需要更长时间,更大样本的观察。
(二)中医治疗
中医称本病为“燥痹”。中医认为发本病者大多为阴虚体质,复感燥热之邪气,内陷入里,日久蕴酿成毒,煎熬津液或燥邪久羁,耗气伤阴,阴损及阳,气虚失运,阳虚津凝,导致口眼清窍、皮肤等失养,经脉气血痹阻,造成局部或全身出现以干燥症状为主要特点的疾病。早期常伴有关节肌肉疼痛等,数年后逐渐因干燥症状的典型表现而确诊。少数以关节疼痛、发热、皮疹之感受外邪(燥热之邪)或两颐反复发作性肿痛、发热之燥毒内盛的方式起病。阴虚津亏为其导致疾病发生的根本,气、阳虚为其所累,瘀、痹、燥、毒为其标象,基本病机以虚、瘀、燥、痹为特点,可累及全身多个系统,造成多器官的损害。故中医对本病的治疗大多以养阴益气生津,润燥清热,活血化瘀为法。
干燥综合征的主要临床表现为一派阴津亏损的表现,故滋阴润燥治“本”,常可选用滋阴润燥之品,如玉竹、石斛、麦冬、沙参、太子参、西洋参等性质柔润不腻之品,以及一些具有酸性药物,“酸甘化阴”达到养阴润燥的目的,如白芍、乌梅、五味子等药物。
(1)由肺、胃阴亏虚所致口鼻干燥,以滋养肺胃,养阴生津,可选用百合固金汤合益胃汤加减;若由于外感燥邪所致,应清热润燥,宣肺布津,方选用清燥救肺汤加减;(2)滋肝明目法为治眼干燥症的主法;方选用一贯煎加减;(3)由于肾为先天之本,为人体一身阴液之根本,故补肾填精,养阴增液法适用于各种燥证;常选用六味地黄丸或杞菊地黄丸合增液汤加减(4)益气养血法为燥证兼气血虚者;补中益气汤加补血之品(5)活血化瘀法适用于气血瘀阻,可在血府逐淤汤的基础上适当加用养阴生津之药,如麦冬、天花粉等。
除上述的药物疗法外,中医对本病的治疗可选用具有中医特色的治疗方法,如针刺疗法、食物疗法、药物熏蒸法。
针刺疗法:可点刺金津、玉液穴,再刺上星、印堂、迎香、睛明、太溪、合谷穴。“平补平泻”,治疗口鼻干燥等症状。
食疗:可选具有健脾养阴作用的沙参粥、莲子粥、红枣银耳枸杞冰糖汤等,另可食鲜梨、无花果、鲜藕等清热养阴。
药物熏蒸法:以白花蛇舌草15g,谷精草15g,金银花15g,石斛10g,玄参20g,放入容器中加水煮沸,以蒸气熏蒸双眼及口腔,每次约15~30分钟,每日3~5次,治疗60天。
干燥综合征的预后
本病预后较好,有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差,其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至恢复日常生活和工作。
来源:医院风湿科订阅号
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范伏元
专家简介:主任医师,教授,博士研究生导师,湖南省名中医。
全国第二批优秀中医临床人才,湖南中医院首届
名医;湖南中医院内科主任兼呼吸内科主任、内
科教研室主任。中国中西医结合学会呼吸病分会常务委员,中国中
西医结合学会呼吸病分会肺间质病变学组副组长,中国医师协会中
西医结合分会呼吸病专家委员会常务委员,中国医药教育协会呼吸
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病分会常务委员,中华民族医药学会热病分会副会长,中国中西医
结合学会风湿病学会常务委员,中华中医药学会亚健康分会常务委
员,中华中医药学会内科分会委员,中华中医药学会肺系病分会委
员,湖南省中医药学会和中西医结合学会理事。主持和参与各级科
研课题10多项,获省科技进步二等奖、三等奖各1项,省教育厅科
技进步二等奖1项,中国中西医结合学会科技奖二等奖、三等奖各
1项;省中医药科技进步一等奖、三等奖各1项;主编、副主编著
作10余本,发表学术论文余篇。培养中医内科学博士、硕士和
留学生60余名。
从事内科临床工作近40年,对内科常见病、多发病(如发热、
头痛、胃病、便秘、高血压、眩晕、失眠、心脏病、糖尿病、中风、
水肿、咳嗽、哮喘、痛证等)的诊疗有丰富的临床经验和良好的临
床疗效;特别是常见风湿病和呼吸系统疾病,如类风湿性关节炎、
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的诊疗亦具有很高的造诣。
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王莘智专家简介:内科,风湿免疫科主任,首届青年名医,医学博士,主任医师,硕士生导师,出身中医世家。现任中华中医药学会风湿病分会常务委员,湖南省中医药学会和中西医结合学会风湿专业委员会主任委员、中华中医药学会亚健康分会常务委员。
第五批全国老中医药专家学术经验继承人。先后师从旷惠桃、范伏元、黄政徳教授,后拜我国著名中医大家焦树徳教授弟子-医院风湿科主任阎小萍教授为师。长期从事中医经方的临床研究,在很多疑难杂症特别是各种风湿骨痛疾病的中医辩证施治上有深入硏究,擅长于各种颈肩腰腿痛、坐骨神经痛、不眀原因关节疼痛的诊断和中医治疗。从中医体质角度出发开展养生保健,用药食同源的中药材配伍调理患者体质,改善亚健康状态,预防心脑血管疾病、消化系统疾病。
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葛子靖专家简介:主治医师,医学硕士
主要从事呼吸、风湿类等内科疾病的中西结合诊治,尤其是对慢性咳嗽、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、各种颈肩腰腿痛、颈椎病、腰椎病、类风湿关节炎、骨关节炎、痛风、强制性脊柱炎、干燥综合征等呼吸、风湿免疫性疾病的治疗有一定研究。
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