到底什么是过敏性紫癜？让我们从笔者最近遇到的一个病例开始了解吧。
14岁的小明洗澡的时候发现自己双下肢出现了很多红色的小出血点，起初小明并没有放在心上，以为是自己在玩耍时不小心磕碰所致。到了第二天，小明发现自己腿上的小红点越来越多，还呈现迅速蔓延之势，心急之下小明连忙喊来了妈妈，两人赶紧在网上搜索，越查越心慌，小明和妈妈担心这是一种血液系统疾病。忧心忡忡的妈妈带着小明去了血液科就诊，检查之后，医生告诉小明和妈妈，这个体征不一定指向血液疾病，极有可能是一种常见的变态反应性疾病---过敏性紫癜。
过敏性紫癜（Henoch-Sch?nleinPurpura,HSP）如今被称为IgA血管炎（IgAVasculitis，IgAV），其本质是由于IgA免疫复合物沉积在血管壁所引起的III型变态反应，特征是全身性血管炎，通常累及皮肤、胃肠道、肾脏和关节。
01
流行病学
IgAV好发于4~7岁的学龄前儿童，男性多于女性，冬春季相对高发，年发病率为10万分之3~26.7例。
02
病因与发病机制
IgAV被认为是多因素引起的，包括感染、食物、精神、药物、免疫、遗传等。IgAV常发生于上呼吸道感染后1~2周，以A组β溶血性链球菌感染最多见，也见于幽门螺杆菌感染。过敏可作为一个诱因，如鱼、虾等食物过敏，预防接种及药物过敏等。国内外的研究仍倾向于IgAV是由IgA介导的免疫反应性疾病。T细胞功能改变、细胞因子和炎症介质的参与、凝血与纤溶机制紊乱、易感基因等因素在发病中也起着重要作用。
03
临床表现
图片来源：
医学美图皮肤
IgAV的典型皮肤表现是可触性紫癜，对称性分布于受力区，如臀部、下肢。
系统累及：
部分IgAV患者会有“皮肤+其他脏器”表现，75%的患者出现关节炎，50-75%出现腹痛。肾脏疾病是最严重的后遗症，约占40-50%。
肾脏
IgAV肾炎可表现血尿、蛋白尿、肾功能受损。成年人累及肾脏概率较儿童高，且预后不良。
胃肠道
脐周或下腹部疼痛、恶心、呕吐，严重时便血甚至会肠套叠、肠穿孔。
关节
关节疼痛、肿胀，主要累及下肢的踝关节、膝关节，常为一过性或游走性。
其它系统
睾丸炎、肺泡出血、脑出血、神经病变、癫痫、结膜下出血、肌炎，还有心肌炎。
04
实验室检查
//外周血检查
白细胞正常或增加，中性粒细胞可增高。一般情况下无贫血，胃肠道出血严重时可合并贫血、血小板计数正常或升高。凝血功能检查通常正常。红细胞沉降率正常或增快，C-反应蛋白升高。
//肾功能评估
肾功能检查、尿液分析和血压监测常用于评估肾损伤情况。
除常见尿常规检查，可能还需要检查尿白蛋白/肌酐、尿蛋白/肌酐、尿系列蛋白、尿β2微球蛋白等。若肾功能受损或出现蛋白尿、尿红细胞、白细胞增多、血压升高，应进一步咨询肾病科医生。
IgAV肾炎可在全身症状出现的数日或数月甚至一年后发生，故而初始尿检正常的患者也应在起病的前2月内每1-2周随访尿常规和测量血压，待皮疹消退后可改为每1-3月检测尿常规、血肌酐，至少持续1年。
//肾脏活检
持续性蛋白尿超过0.5-1g/天或出现血肌酐升高时，应进行肾脏活检，来明确组织损伤的严重程度，以便制定后续的治疗决策及了解预后情况。
//免疫学检验
30%患者血清IgA升高。20-50%患者血清抗链球菌溶血素O阳性。血清补体及自身免疫指标检查可以用于鉴别诊断。
//影像学、内镜检查
对于腹痛患者，可进行腹部超声、X线及CT检查。严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。
//皮肤活检
对于非典型皮疹患者或为排除其他诊断可行皮肤活检协助诊断，典型表现为伴IgA沉积的白细胞碎裂性血管炎。
05
治疗
1.一般治疗：充分休息，尽量卧床，充足饮水。伴胃肠道损害时选择少量、少渣、易消化食物，以免加重胃肠道症状。对于反复发作的患者，还需要注意防治链球菌的感染。
2.镇痛治疗：IgAV相关性关节痛、腹痛应给予足够的镇痛治疗。需注意常用的非甾体类止痛药存在减少血小板、损伤肾脏及消化道黏膜的副作用，应在医生的指导下使用，切勿自己盲目用药。
3.激素及丙球治疗：IgAV肾炎、睾丸炎，脑血管炎，肺出血和严重的胃肠道受累等可考虑系统性激素治疗，对于重症患者可考虑予静脉丙种球蛋白治疗。
4.免疫治疗：对于肾活检表现为大量活动性新月体的IgAV肾炎患者，需要激素与免疫抑制剂联合治疗。
总结
表面的出血点并不可怕，因为易被发现可引起足够的重视，但内脏器官的损伤则较隐匿。IgAV的远期并发症是肾脏病，成人较儿童更易发生肾脏损害且更严重，需要在起病的一年内监测血压、尿常规和肾功能，以便尽早接受治疗，以免肾脏出现不可逆的损害。
面对IgAV不必惊慌
如果真的怀疑IgAV，在就诊前应该做好如下准备，以便帮助医生更准确的诊疗：
1.出现皮疹前有无上呼吸道感染？
2.皮疹发生前是否服用过药物？
3.皮疹是否伴有疼痛或瘙痒？
4.除皮疹外有无其他症状，比如腹痛、关节痛、血尿等？
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图文编辑：刘书韬、张臻
部分图片来自网络
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