彭洋简介 http://www.hyfdcw.com/news/58095.html红斑狼疮，和“狼“有关系吗？系统性红斑狼疮（简称SLE），这一名字的由来，是因最早发现这一疾病的患者往往出现面颊部类似蝴蝶状的皮疹，看上去像被狼咬过一样，故有其名。再加上红斑狼疮起病隐匿或急骤发病，发作较凶险，且极易复发，迁延不愈，出没无常，跟狼的习性一样，异常狡猾，所以用红斑狼疮一词命名该病，既形象逼真，又内涵丰富。小编精心整理了“狼友们”关心的30个问题，一起了解这个充满“狼性”的疾病。1为什么我就被诊断为红斑狼疮了？
临床常用年EULAR/ACRSLE分类标准对系统性红斑狼疮进行诊断，如图：
年EULAR/ACRSLE分类标准
全身状况
发热38.3℃
2分
血液系统
白细胞减少症/mL
血小板减少症/mL
溶血性贫血
3分
4分
4分
神经系统
谵妄
精神异常
癫痫
2分
3分
5分
皮肤黏膜
非癫痫性脱发
口腔溃疡
亚急性皮肤狼疮
急性皮肤狼疮
2分
2分
4分
6分
浆膜腔
胸腔积液或心包积液
急性心包炎
5分
6分
肌肉骨骼
关节受累
6分
肾脏
蛋白尿0.5g/24h
肾活检：II或V型LN
肾活检：III或IV型LN
4分
8分
10分
抗磷脂抗体
中高滴度的抗心磷脂抗体
或抗β2GP1抗体阳性
或狼疮抗凝物阳性
2分
补体
低C3或低C4
低C3和低C4
3分
4分
特异抗体
抗dsDNA阳性或抗Smith阳性
6分
备注：该标准包括1条入围标准（ANA≥1：80）、10个方面、18条标准，每条标准均需排除感染、恶性肿瘤、药物等原因所致，既往符合某条标准者亦可计分，在每个方面取最高权重得分计入总分，总分≥10分可诊断为SLE。2红斑狼疮会遗传吗？大量的遗传流行病学调查研究显示，红斑狼疮具有一定的遗传倾向。但是我们在临床上也看到很多红斑狼疮患者所生子女却非常健康，并未患上红斑狼疮。实际上，红斑狼疮的发病原因，是感染、内分泌、精神因素和环境因素等在内的多种因素共同起作用的结果。因此，只能说红斑狼疮有一定的遗传倾向，但不是一种遗传性疾病。3红斑狼疮可以结婚吗？系统性红斑狼疮好发于15-40岁的女性，一般来说，除非病情有活动，有严重内脏损害的患者暂不宜结婚外，红斑狼疮患者是可以结婚的。结婚前后，切勿过于劳累、情绪激动，否则会对病情产生不良影响。4红斑狼疮可以怀孕吗？能否妊娠必须慎重，对疾病活动或明显肾损害的患者必须避免妊娠；对无明显内脏损害，病情轻且稳定，渴望生育的患者，可以考虑妊娠。SLE女性患者妊娠条件：1.病情稳定半年以上；2.仅用小剂量激素(≤10mg强的松)或羟氯喹；3.停用对生殖有影响的免疫抑制剂6个月以上；4.无重要的内脏器官破坏。5红斑狼疮可以母乳喂养吗？大部分的SLE患者可进行母乳喂养，然而，一些药物会进入乳汁，因此应该禁用能透过胎乳屏障并对婴儿有影响的免疫抑制剂。此外，泼尼松在乳汁中浓度较低，最好以小剂量为宜（＜10mg）;当泼尼松＞20mg时，应在服药4h后哺乳。短效的非甾体抗炎药：如布洛芬，似乎是安全的。具体用药最好详细咨询风湿专科医生。6晒太阳有助于治疗吗？答案是否定。大约40%的狼疮病人对日光很敏感，紫外线照射后可使症状复发或出现特有的面部皮疹，因此狼疮病人应避免强烈阳光的曝晒。7化妆品可以使用吗？因为系统性红斑狼疮的临床典型表现之一是皮肤粘膜损害，加上化妆品多含有化学成分，易诱发或加重病情，因此应慎用化妆品。8能像正常人一样上学、工作吗？系统性红斑狼疮已不是不治之症。患者应有长期控制该病的思想准备，树立战胜疾病的信心，时刻注意病情变化，定期复查，听从医生指导意见，进行正规治疗，就可以使病情长期缓解，完全可以像正常人一样工作、生活。病情长期缓解者还可试行停药。因此应保持乐观情绪，同时注意控制病情，避免疲劳，像正常人一样上学、工作不是梦。9能否进行性生活？有些已婚患者在患红斑狼疮后对性生活淡漠，担心性生活会使病情加重，尤其是一些家长阻止自己的孩子恋爱、结婚，其理由是患了红斑狼疮后只要保住性命即可，这些想法都是不科学的。事实上，红斑狼疮患者完全有可能和正常人一样恋爱、结婚、生孩子。10为什么红斑狼疮容易掉头发？红斑狼疮脱发是由于头皮的血管发炎，引起血液对发囊的营养供应障碍所引起的。分下列两种情况：一种是广泛弥漫性脱发，头发失去光泽、枯黄干细、易折断、易脱落，残留的头发稀疏，形成稀发或斑秃。另一种脱发则集中在前额，头发干枯、焦黄、易断、易折、头发长短不齐，形成特有的"狼疮发"。此外，红斑狼疮治疗过程中使用免疫抑制剂“环磷酰胺”，因药物副作用也会暂时性加剧脱发。不过狼疮脱发大可不必过分担心，因脱发是疾病症状或某些药物副作用，所以在积极治疗使狼疮活动缓解稳定时，或免疫抑制剂副作用消失后，除头皮部位的盘状红斑造成的脱发不能再生外，脱落的头发还会再生，而再生的头发会更加乌黑亮泽。值得指出的是，脱发往往是红斑狼疮发病的一种全身症状。特别是在经过治疗狼疮活动趋于稳定后，患者又出现大量脱发，这往往提示疾病又在活动。因此，在平时，无明显诱因引起大量脱发时，应想到本病，并作一些必要的化验检查，加以预防。11什么是狼疮性肾炎？系统性红斑狼疮性肾炎，简称狼疮性肾炎（LN），是系统性红斑狼疮临床最常见的内脏损害，由免疫复合物在肾脏沉积而引起，其最主要病变在肾小球，肾小管和间质病变也很常见。临床常表现为肾病综合征、血尿、蛋白尿、高血压、浮肿，在病程中缓解期与临床复发交替出现，随着病情发展，将出现肾功能不全。12红斑狼疮都必须使用激素吗？激素主要用于治疗狼疮引起的内脏损害，并非%的患者都要全身性应用激素治疗，以下情况可不用：1.仅有皮肤受损的盘状红斑狼疮患者，局部涂抹激素制剂即可；2.仅有轻微关节疼痛而无内脏损伤的系统性红斑狼疮患者，可以只服用非甾体类抗炎药物；3.仅有自身抗体如抗核抗体阳性而无明显临床表现者，只需对症治疗。但应在医师密切观察下定期检查。只有在临床上出现症状和明显体征，如有胸水、心包积液，有肾、脑、心或血液系统等损害的患者才考虑应用激素。一般来讲，危重患者应使用大剂量激素，待病情平稳后逐渐减量而改用维持剂量。13股骨头坏死是激素引起的吗？长期、大剂量服用激素的患者容易出现无菌性骨坏死。但是不论红斑狼疮病人是否接受过激素治疗，在坏死的骨活检中，都有慢性血管炎，所以有人认为红斑狼疮本身的血管炎可导致骨坏死，激素不是引起无菌性骨坏死的直接原因。另外皮肌炎或多发性肌炎病人服用的激素总量比红斑狼疮病人多，而无菌性骨坏死的发生率要比红斑狼疮病人低，这说明红斑狼疮病人发生无菌性骨坏死除了激素外还有其他因素。有些出现无菌性骨坏死病人，并非患有红斑狼疮，有的病人服用激素仅一周就出现无菌性骨坏死，这说明无菌性骨坏死发生还与个体的敏感性有关。14得了红斑狼疮能活多久？在激素用于治疗红斑狼疮之前的50年代，5年存活率为5％，即95％的病人生存期小于5年。随着早期诊断手段增多和治疗水平的提高，红斑狼疮的预后已经明显改善。目前1年存活率为96%，5年存活率为85%，10年约为75%，20年约为68%。15红斑狼疮会传染吗？系统性红斑狼疮不是传染病，没有传染性。系统性红斑狼疮是一种多因素（包括遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应）等各环节参与的特异性的自身免疫性疾病，有一定的遗传倾向，但和传染病分属于不同概念。16红斑狼疮是风湿病，怎么会使用到环磷酰胺这类的抗癌药物？很多系统性红斑狼疮的患者需要使用“环磷酰胺”治疗，可是网上搜索“环磷酰胺”或阅读说明书，上面显著写明它是一种抗癌药，于是对医生用药产生质疑，难道红斑狼疮也是癌症？系统性红斑狼疮是因为自身免疫功能异常所致，正常情况下，人体的免疫系统，就像国家的军队系统，主要功能是消灭外来入侵者，如各种细菌、病毒；当体内有细胞发生变异，如出现癌细胞时，免疫系统也会对其发生作用，清除变异的细胞。系统性红斑狼疮患者，当免疫系统发生紊乱，出现“自身免疫”时，就好比军队发生反叛，“调转枪头打自己”，免疫细胞愈活跃，“杀伤力”就愈大，病情就愈严重。所以，需要用抗癌药去杀灭这些“反叛的”免疫细胞，把过强的免疫功能降低至正常水平，“环磷酰胺”正是这里提到的免疫抑制剂中的一种。所以，病情较重的红斑狼疮需要用抗癌药治疗，非常轻的病人则无需用抗癌药，但必须定期检查，一旦病情有变化，就需要调整治疗。17狼疮治疗的目标是什么？包括短期治疗目标和长期治疗目标：1.短期治疗目标：控制疾病活动、改善临床症状,达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度；2.长期治疗目标：预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率,提高患者的生活质量。18红斑狼疮可以治愈吗？就目前医疗水平而言，系统性红斑狼疮还不能做到完全根治，但是通过早期积极治疗，将疾病控制，达到临床缓解或低疾病活动度状态，预防和控制脏器损害，绝大部分狼疮患者可以和正常人一样工作、生活和生育。19红斑狼疮有什么症状？系统性红斑狼疮症状复杂多样，常见症状如下：1.全身症状：发热、乏力等；2.皮肤黏膜表现：皮疹、脱发、反复口腔溃疡、光过敏、雷诺现象等；3.骨、关节、肌肉症状：关节肿痛、晨僵，以及肌肉酸痛、乏力等；4.血液系统受累的表现，如白细胞低、贫血、血小板少等；5.心血管表现：心包炎最多见，其次是心肌炎，还可能发生心内膜炎。患者可表现为胸痛、心悸、呼吸困难、烦躁等症状；6.肺脏受累表现，常见胸膜炎、肺间质纤维化，主要表现为胸痛、活动后气促和干咳；7.肾脏受累表现，如血尿、蛋白尿、水肿、血压升高等；8.消化系统受累表现，如腹痛、腹泻、便血、腹腔积液等；9.眼部表现：可有结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等，主要表现为为视力下降、眼痛、流泪等症状；10.神经系统症状：轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等，更甚者可发生死亡；11.抗磷脂综合症（APS）：可以出现在红斑狼疮活动期，临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成、反复的自发流产、血小板减少等，严重者可危及生命。20红斑狼疮如何早期诊断？1.系统性红斑狼疮早期发病常有发热、乏力、全身不适、食欲减退、体重减轻等症状。2.有的患者还会出现脱发、面部红斑、关节肿痛、双手遇冷变白变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、皮肤紫癜等症状。3.胸膜炎也是系统性红斑狼疮患者常见的病变，患者常主诉胸痛，随呼吸运动或体位变换而加重。4.不明原因的腹泻、腹痛、恶心呕吐等症状表现，经过抗感染及对症处理后没有好转。特别提醒：系统性红斑狼疮症状可不典型，上述症状可持续存在数月或数年，很容易误诊或漏诊。因此，若出现上述症状，希望医院进行检查，做到早发现、早诊断、早治疗。21红斑狼疮是怎么引起的？系统性红斑狼疮是累及全身多系统的自身免疫病，与遗传位点相关，但携带遗传位点不一定会发病，需在环境、体内激素水平变化、内分泌异常情况下，可出现机体免疫功能紊乱。患者淋巴细胞功能亢进，不能正确识别自身组织，导致免疫反应发生，出现皮肤、黏膜、血液系统、肾脏等全身多系统受累。22红斑狼疮该到哪里看？系统性红斑狼疮和高血压、糖尿病一样，属于慢性病，目前尚不能根治，绝大部分患者需要长期维持治疗，正确的医院找个靠谱的风湿免疫专科医生就诊，相信并配合医生的治疗，定期随诊。切勿相信虚假广告、祖传秘方，也不建议患者频繁更换医生诊治，这样不仅不利于医生动态了解疾病转归，也容易造成经济成本的浪费。23哪些人容易得红斑狼疮？红斑狼疮是由于免疫紊乱所导致的自身免疫性疾病，各个年龄段均可发病，在年轻的生育期女性比较多见，15-40岁这个年龄段是最容易得病的，男女比例差不多在9-10：1。此外，红斑狼疮也有一定的家族聚集倾向，比如家族中有类风湿关节炎、干燥综合征等家族史，患红斑狼疮的几率也会增加。特别是在家族遗传倾向的基础上，感染、紫外线暴晒更容易诱发红斑狼疮。24红斑狼疮一定会有红斑吗？红斑狼疮不一定有面部红斑。研究发现有近一半狼疮患者面部不出现红斑。除红斑外，患者还会出现发热、关节痛、脱发、口腔溃疡、光过敏、泡沫尿等症状。25什么情况下需要考虑红斑狼疮？由于系统性红斑狼疮多见于生育期的女性，如出现下列中的一些异常，而找不出明确的原因，应做红斑狼疮相关检查。1.超过3个月的关节肿痛，原因不明的肌肉痛，肌肉无力；2.长期原因不明的发热；3.原因不明的反复口、鼻腔黏膜溃疡；4.遇冷或情绪激动时手指出现苍白、麻木或不舒服；5.面颊部出现持续一个月以上的红斑，主要分布在两颊及鼻梁，而且日晒后加重；6.近期大量脱发；7.不明原因的癫痫、痉挛发作；8.不明原因的心、肺、胸膜或肾脏病变；9.出现血小板减少、白细胞减少或贫血；10.尿检异常：尿中有蛋白、红细胞或管型；11.无诱因的肝功异常，或持续的高球蛋白血症、血浆蛋白下降；12.原因不明的血沉增快。26红斑狼疮最好的药物是什么？红斑狼疮患者疾病活动度不同，器官受累情况也存在差异，此外，药物的反应也呈现个体差异，包括药物疗效和药物不良反应。临床用药方案是充分病情评估后，根据其自身特点制定的个体化治疗方案，真正效果如何，只有用到患者身上才知道。也就是说，所谓最好的药物即适合自己的，能控制好疾病，且不良反应少的就是最好的药物，并不是最贵的药就最好。27一种治疗方案，一吃到底，医院复诊？
红斑狼疮属于慢性病范畴，目前尚不能治愈，需要定期复诊，复诊的目的主要是评估疾病控制情况和用药后副反应问题，定期复诊可以根据复诊结果及时治疗方案。对于初治患者，建议每2周到1月复诊一次，对于病情控制平稳，无药物不良反应者，建议每3个月到半年复诊一次。28身边的狼疮朋友用什么药效果好，就去买什么药？
不同狼疮患者疾病活动及受累器官的类型和严重程度不同，应根据病情制定个体化的治疗方案，且每位患者对药物的反应也不同，不能盲目照抄别人的用药方案，曾经碰到这样一位患者，就是由于照抄别人用药方案后导致严重骨髓抑制、继发严重感染，最终导致死亡。
29怎么判断红斑狼疮病情控制了？
提示病情活动的主要表现包括：发热、关节炎、肾脏受累、中枢神经受累、血管炎、肌炎、皮肤黏膜损害、胸膜炎、心包炎、低补体血症、抗双链DNA抗体滴度增高、血细胞三系减少等。从上述症状改善和复查指标的好转情况可评估患者疾病是否得到控制。
30红斑狼疮可接种HPV疫苗吗？
对于病情稳定的系统性红斑狼疮患者，可考虑接种HPV疫苗，建议接种HPV疫苗前，由风湿免疫科医师评估目前是否适合进行接种。对于系统性红斑狼疮患者，即使进行了疫苗接种，也应定期进行宫颈不典型增生的筛查。此外，利妥昔单抗对B细胞有清除作用，被考虑可能对疫苗的效果产生影响，推荐在使用利妥昔单抗前或者至少6个月后再接种疫苗。
作者简介
张胜开
医院风湿免疫科
住院医师，福建医科大学内科学硕士在读
擅长：风湿免疫性疾病的诊治
参与多项省部级课题。发表第一作者SCI论文1篇。
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