系统性红斑狼疮的病例特点有
A、抗核抗体阳性
B、脾小动脉洋葱皮样改变
C、心瓣膜细菌性心内膜炎
D、肾小球出现苏木素小体
题目解析A、系统性红斑狼疮(SLE)的发病原因主要是由抗核抗体介导的组织和器官损伤,抗核抗体阳性是该病的诊断要点。
B、脾小动脉周围硬化,形成的洋葱皮样改变是SLE在脾的突出表现。
C、SLE可导致心瓣膜非细菌性疣赘性心内膜炎,而非细菌性心内膜炎。
D、抗核抗体介导胞核损伤,从而形成苏木素小体,对狼疮性肾炎具有诊断意义。
综上,答案为ABD。
考点讲解系统性红斑狼疮(SLE)多见于年轻女性,男女发病比例约为1:10。
本病发病的根本病因是免疫耐受终止和破坏,导致大量自身抗体的产生。最主要的抗体为抗核抗体,包括抗DNA抗体,抗组蛋白抗体,抗RNA-非组蛋白抗体,抗核仁抗体。发病主要受遗传、免疫和其他因素的影响。
SLE导致的组织和器官损伤主要为(1)DNA-抗DNA复合物致血管和肾小球损伤的Ⅲ型变态反应,及(2)血细胞损伤和溶解的Ⅱ型变态反应。抗核抗体导致的胞核肿胀、均质一片、并被挤出细胞而形成的狼疮小体(苏木素小体)是SLE的特征改变。
SLE的病变几乎累及全身所有器官,急性坏死性小动脉炎、细动脉炎是基本病变,活动性病变以纤维素样坏死为主。
皮肤:50%的患者会有面部蝶形红斑,免疫荧光示真皮表皮交界有IgM、IgG及补体C3沉积形成的荧光带(狼疮带)。
肾:原发性肾小球肾炎的各种类型均可在狼疮性肾炎时出现,弥漫增生型狼疮性肾炎内皮细胞下大量免疫复合物沉积是SLE急性期特征性病变。苏木素小体具有诊断意义。
心:心瓣膜非细菌性疣赘性心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎)最为典型,常累及二尖瓣或三尖瓣。
关节:滑膜充血水肿,单核、淋巴细胞浸润,滑膜浅处的结缔组织出现灶状纤维素样坏死。
脾:小动脉周围纤维化,形成洋葱皮样改变。
记忆要点抗核抗体阳性,苏木素小体(狼疮小体),面部蝶形红斑,表皮真皮交界处的狼疮带,非细菌性疣赘性心内膜炎,脾小动脉洋葱皮样改变。这些均为SLE的重要改变。
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