肾内病理图解IgA肾病

IgA肾病（IgANephropathy，IgAN）,是我国最常见的肾小球疾病，是慢性肾炎中最常见的病理类型。

它是一个免疫病理诊断，即免疫荧光下IgA伴或不伴C3在肾小球系膜区沉积，光镜下的病理改变非常广泛，从轻微病变到新月体性肾炎（轻微病变型、毛细血管内增生型、FSGS型、膜增生型、新月体型、增生硬化型、合并膜性肾病、合并MCD等）都有可能出现。

最常见的病理类型还是系膜区的系膜细胞增生和基质增多，常伴有节段性硬化、大小不一的新月体，以及内皮细胞增生等。目前比较流行的分型是年提出的牛津分型MEST，分别通过M（系膜细胞增生）、E（内皮细胞增生）、S（节段性硬化）、T（肾皮质小管间质性损伤范围）来评估病理轻重。

IgA肾病的病理特点

1.光镜：各种类型均可出现，典型表现为肾小球系膜细胞增生、基质增多；

2.免疫荧光：IgA伴或不伴C3在系膜区沉积；

3.电镜：系膜区可见电子致密物沉积。

鉴别诊断

1.过敏性紫癜性肾炎：病理表现，特别是免疫荧光，基本上与IgA肾病一致，光镜下常出现纤维素样坏死和新月体，单从病理改变上无法与IgA肾病进行鉴别，但其临床上常有典型的关节疼痛，四肢皮疹、腹痛等过敏性紫癜其他部位病变，是最需要与IgA肾病进行鉴别的疾病，一定要结合临床病史，进行排除。

2.狼疮性肾炎：免疫荧光除了IgA强阳性外，其他免疫球蛋白和补体均会出现强阳性，即所谓的「满堂亮」，临床表现和相关实验室检查均可提供鉴别的依据。

3.乙肝相关性肾炎：免疫荧光亦可出现IgA阳性表现，但多表现为「满堂亮」，从临床病史及相关实验室检查也可以进行鉴别。

4.炎症性肠道疾病（克罗恩病）：除了免疫荧光出现IgA阳性表现外，临床上会出现相关肠道疾病表现。

基本模式图

图1注：绿色：肾小球脏层上皮细胞（足细胞）；深灰色：肾小球基底膜；黄色：肾小球内皮细胞；红色：肾小球系膜细胞；浅灰色：肾小球系膜区基质成分；黑色：系膜区免疫复合物

从模式图可见：肾小球系膜区出现大量免疫复合物沉积系膜细胞增生，足细胞出现足突融合。

图2为PAS染色：轻度系膜增生性IgA肾病（M1E0S0TO），红色箭头：肾小球多处系膜区系膜轻度增生

图3为六胺银染色：轻-中度系膜增生性IgA肾病/局灶增生性IgA肾病（M1E0S0TO），红色箭头：系膜中度增生

图4为PAS染色：FSGS型IgA肾病(M0E0S1TO)，绿色箭头：肾小球出现球囊粘连、节段性硬化

图5为PAS染色：FSGS型IgA肾病(M1E0S1TO)，红色箭头：球囊粘连、节段性硬化；绿色箭头：系膜中度增生

图6为Masson染色：IgA肾病伴随毛细血管内细胞增生（M0E1S0TO）。黄色箭头：系膜区嗜复红蛋白沉积；绿色箭头：系膜基质（蓝色）增多，中度增生；黑色箭头：毛细血管内细胞增多

图7为六胺银染色：（M1E1S0TO）。绿色箭头：系膜细胞增多；红色箭头：系膜基质明显增多，伴随毛细血管内细胞增生，多处节段性双轨征形成，有「分叶」的趋势

图8为Masson染色：（M1E0S1T1）。绿色箭头：肾间质炎症细胞浸润；黄色箭头：肾小管萎缩

图9为Masson染色：(M1E1S0T2)。红色箭头：肾小球内细胞性新月体形成；绿色箭头：肾间质大量炎症细胞浸润；黄色箭头：肾小管萎缩

图10为PAS染色：红色箭头：肾小球内小细胞性新月体形成。未来的分型可能将C（cresent）加入到MEST分型中去

图11为六胺银染色：IgA肾病合并膜性肾病。红色箭头：脏层上皮细胞（足细胞）下「钉突」形成；绿色箭头：系膜区系膜细胞增生

图12为六胺银染色：IgA肾病伴随纤维素样坏死和新月体形成。红色箭头：小细胞纤维性新月体；绿色箭头：纤维素样坏死。此种类型也最常见于过敏性紫癜性肾炎

免疫荧光

图13为IgA在系膜区小团块状沉积

图14为IgA在系膜区（团块状）和毛细血管壁（颗粒状）沉积

电镜表现

图15为红色箭头：系膜区可见大量电子致密物沉积

图16为红色箭头：系膜区大量电子致密物沉积，绿色箭头：脏层上皮细胞（足细胞）下未见电子致密物沉积

图17为红色箭头：系膜区电子致密物沉积，逐渐向内皮细胞下插入，绿色箭头：内皮细胞下电子致密物沉积

以上内容整理自丁香论坛

图片来源：HeptinstallsPathologyoftheKidney