肺出血-肾炎综合征
大纲
（1）发病机制与病理
（2）临床表现和分类
（3）实验室及其他检查
（4）诊断与鉴别诊断
（5）治疗
01发病机制与病理肺出血一肾炎综合征(Goodpasturee综合征)的发病机制尚未完全阐明，多数认为与自身免疫有关,本病为一种继发性抗基底膜病。遗传因素也是主要内因;研究表明本病与人类白细胞DR抗原(HLA-DR2)显著相关。肾脏病理复现为新月体肾炎。02临床表现20~45岁的男性多见于，男女之比为(3~4-4):1。发病前多有上呼吸道感染史、吸人含烃化物的溶剂或接触金属粉尘史。多以肺部症状为首发表现，少数出现肾异常或肺，肾病变同时出现。咯血为最常见和最早的症状。肺部病变广泛者出现呼吸衰竭；两肺可闻及湿啰音或干啰音。多在咯血后数周至数月出现急进性肾炎的典型表现。
03实验室及其他检查1.实验室检查：不同程度的小细胞低色素或正常细胞性贫血，血清铁和铁蛋白常降低，尿常规有红细胞，肉眼血尿、蛋白尿、细胞管型和颗粒管型:血尿素氮、肌酐升高，血清抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性，抗肾小管基膜(TBM)抗体也阳性。痰和支气管肺泡灌洗液中可查到吞噬含铁血黄素巨噬细胞。
2.肺功能检查：一氧化碳弥散量可增高，反复肺泡出血可出现限制性通气障碍。
3.胸部X线片：由两侧肺门向肺野散布的片状及小结节影,中下肺野居多。阴影可融合成大片或斑块状，范围与出血程度有一-定关系。
4.CT：出血期呈多发肺腺泡结节影及小片磨玻璃样影,其后融合成片影或团块影，内有支气管充气征。肺纹理增粗模糊。
5.肾组织活检：可见新月体肾炎和其他相应的病理改变。
04诊断与鉴别诊断1.诊断：具有肺泡出血、肾小球肾炎及血清抗GBM抗休阳性这三项特征者，可确诊为Good-pasture综合征。凡具有原因不明的咯血，胸部X线检查有两肺浸润，短期内出现缺铁性贫血者,尿检异常,肾功能进行性减退，应高度怀疑本病。血清抗GBM抗体阳性或肾活检见IgG沿肾小球基底膜呈线性沉积者，可确诊。
2.鉴别诊断：需与系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血、显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿、特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别。
05治疗1.糖皮质激素联合免疫抑制药：常用甲泼尼龙冲击，同时用免疫抑制剂环磷酰胺或硫唑嘌呤。
2.血浆置换疗法：每次置换血浆2~4L,隔日1次，维持2~4周。
3.免疫吸附疗法
4.肾脏替代治疗
结节病
大纲
（1）发病机制与病理
（2）临床表现和分类
（3）实验室及其他检查
（4）诊断与鉴别诊断
（5）治疗
01发病机制与病理1.发病机制：目前观点是遗传易感者受特定环境抗原刺激，抗原呈递细胞吞噬处理抗原,经Ⅱ类白细胞相关抗原(HLA)分子传递到CD4+细胞的T细胞受体(TCR),诱发受累脏器局部产生Th1型免疫反应，导致细胞聚集、增生、分化和肉芽肿形成；同时产生的细胞因子和化学趋化因子促进肉芽肿形成。
2.病理：是非干酪样上皮样细胞性肉芽肿，由高分化的单核吞噬细胞和淋巴细胞组成。
02临床表现和分类1.急性结节病：双肺门淋巴结肿大，关节炎和结节性红斑、发热、肌肉痛等。
2.亚急性/慢性结节病：非特异性表现发热、体重减轻、无力、不适和盗汗。胸内结节病表现咳嗽、胸痛或呼吸困难，气道高反应或伴喘鸣音。胸外结节病表现淋巴结肿大皮肤结节性红班、葡萄膜炎、心律失常、心力衰竭、高钙学血症等。
03实验室及其他检查1.一般检查：贫血、ESR增快，高钙血症血清ACE增加。
2.肺功能：限制性通气功能障碍利和弥散量降低及氧合障碍。
3.胸部X线检查：双侧肺门淋巴结肿大。
1期:双肺门淋巴结肿大，无肺部浸润。
Ⅱ期:双肺门淋巴结肿,伴肺部网状，结节状或片状浸润影。
Ⅲ期:肺部网状、结节状或片状侵润影、无双侧肺门淋巴结肿大。
Ⅳ期:肺纤维化。
4.HRCT：表现沿着支气管血管束分布的微小结节,可融合成球。
5.纤维支气管镜：镜下见到隆突下出下淋巴结肿大所致的气管隆突增宽，气管和支气管黏膜受累的黏膜结节。BALF见淋巴细胞比例显著增加。其中CD4/CD8比例增高。
6.镓-67扫描：可用于了解病变部位和病变活动性。
04诊断与鉴别诊断结节病的诊断应符合3个条件：①临床和胸部影像表现与结节病相符合;②活检证实有非干酪样坏死性类上皮肉芽肿;③除外其他原因。
与支气管旁淋巴结核、淋巴瘤、过敏性肺炎、转移瘤、真菌感染等鉴别。
05治疗结节病出现明显肺内或肺外症状,尤其累及心脏、神经系统等，需用全身糖皮质激素治疗。常用泼尼松0.5mg/(kg.d),连续4周，随病情好转逐渐减量至维持量,通常5~10mg。疗程6~24个月。当糖皮质激素不能耐受或治疗无效，可考虑使用其他免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤。戳“阅读原文”