并发症对症处理和辅助治疗
1.水肿患儿钠和液体限制:
肾脏钠潴留是导致NS水肿的两种重要机制之一,因此水肿可通过限制钠盐摄入进行处理。对于已发生水肿的患者,仅限制钠盐摄入将不能显著地改善水肿,但可降低进一步的液体积聚。限钠通常适用于全身性水肿的肾病综合征患儿,为患者量身制定限钠膳食,以使儿童的钠摄入量约为每日2-3mEq/kg,相当于46-69mg/kg,这是生长期儿童所需的钠量。该策略可继续,直到体重更重的儿童最大钠摄入量为mg/d。全身性水肿患者可以考虑限制液体,但对于非心源性有效循环血容量降低的患者需谨慎进行。液体限制要根据患者的具体特征及基础病因。在门诊接受治疗的肾病综合征相关性水肿患者应进行限钠治疗,但不限制液体。因为液体限制可导致血容量下降,这会加剧本病的血栓形成趋势[]《黄帝内经·六节脏象论》曰:以五味食人者,酸味入肝,苦味入心,甘味入脾,辛味入肺,咸味入肾也。明代龚信在《古今医鉴·卷七·幼科》中也提及:“好食盐则肾病”,肾病低钠饮食在民间流传甚广,往往导致过犹不及导致患儿低钠血症;这种长期限制钠盐摄入所致慢性低钠血症,如果纠正过快时可能会发生渗透性脱髓鞘。由于大脑适应会在持续性低钠血症的1日内开始,所以将任何持续24-48小时以上的低钠血症作为慢性低钠血症来处理是最安全的。
国外研究认为:过快纠正严重低钠血症(血钠浓度低于mEq/L,通常低
于mEq/L)时可出现严重的、有时是不可逆的渗透性脱髓鞘综合征,导致脑部弥漫性脱髓鞘和发生严重的不可逆神经系统症状(构音障碍、意识模糊、意识混沌和昏迷)。这些症状常在急性纠正血钠后数日发生。大多数报道的病例发生于血浆钠纠正在24小时内超过10mEq/L时。根据以上资料,我们推荐每24小时时间内血钠纠正速度的目标是上升6-8mEq/L,避免纠正速度大于9mEq/L。对于大多数患者,即使有严重症状者,这一目标速度似乎足以有效缓解症状。[]。对于在24小时内发生血浆钠扰乱的其他方面健康的患者,快速纠正血钠不会引起不良的CNS效应,但比目标速度更快的纠正速度在大部分患者中并无特定的益处[]。但是,对于严重中枢神经系统症状的低纳血症患儿,需使用3%的高渗盐水(钠浓度为mEq/L,而0.9%的等渗盐水的钠浓度为mEq/L)。若患儿伴有癫痫发作或神志改变,则应及时纠正低钠血症。对于这些患儿,建议初始治疗为输注3%的盐水3-5mL/kg[]初始高渗盐水输注后,应该检测血钠,若癫痫发作仍持续存则应该重复输注。一旦急性中枢神经系统症状缓解,则应对持续的钠纠正进行调整,以使日总钠纠正(包括高渗盐水快速输注)低于12mEq/L[]其他文献报道:有症状的低钠血症的主要问题是进展性脑水肿,延迟治疗引起并发症的风险超过了过快纠正的并发症(包括渗透性脱髓鞘)风险。因此,最初3-4小时需要开展积极的初始纠正(或直至症状消退),其速率为血清钠升高不超过每小时2mEq/L[]。。初始目标一般是在最初数小时内升高血清钠5mEq/L,因为癫痫发作似乎会通过这种治疗方法消退[]
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