CSN年会发布了国内首部《ANCA相关肾炎诊断和治疗指南》，本期内容为您带来本指南的精华解读。
01概述1、流行病学：我国ANCA相关肾炎（AAGN）以MPO阳性的MPA常见，占80-90%。
2、病理分型：局灶型（定义为≥50%肾小球正常）、新月体型（定义为细胞性新月体≥50%）、混合型（定义为细胞性新月体50%，肾小球硬化50%和正常肾小球50%）和硬化型（定义为≥50%肾小球硬化）。
3、疾病严重程度评估：推荐采用伯明翰血管炎活动度评分（BVAS）评估ANCA相关性小血管炎（AAV）活动性，血管炎损伤指数（VDI）评估AAV不可逆慢性损伤。ANCA水平评估AAV活动性或疾病复发仍有争议。
02MPO/MPA-AAGN治疗路径注释：
1、激素冲击方案：甲泼尼龙静脉冲击治疗（mg/d，静脉滴注，连续3d），后续小剂量口服激素快速减量，口服泼尼松0.6-0.8mg/kg/d（最大剂量60mg/d），2-4周后减量，可在3个月后减量至7.5-10mg/d。
2、CTX方案：首选NIH静脉方案，每个月CTXO.5-1.0g/m2体表面积，静脉滴注，疗程6个月。另有欧洲静脉方案，两周一次，效果亦佳。口服方案累积剂量大，一般不作为首选。
3、CTX+RTX方案：RITUXVAS研究表明，严重AAGN（SCr4mg/dl），RTX联合CYC与CYC/AZA治疗疗效相同，RTXmg/m2体表面积(d1、d8、d15、d22)，在第一和第三剂RTX同时予CTX15mg/kg应用。
4、MMF诱导方案：主要应用于轻中度AAGN，泌尿生殖系统毒性较小，1.0-2.0g/d，感染高危人群及肾功能损伤重的患者，MMF从0.5g/d起始，结合患者全身情况，淋巴细胞水平，MMF血药浓度调整MMF剂量。
5、血浆置换：对RPGN（SCr5.6mg/dl，或新月体GN），或伴弥漫肺泡出血的AAGN，或ANCA抗GBM双阳性的AAGN，应考虑联合血浆置换治疗，但近期研究表明肾脏的远期获益有限。
5、维持方案：首选AZA，维持剂量为2mg/kg/d。指南草案中并未给出MMF具体剂量，但指南制定单位既往使用0.5-1g/d作为维持剂量。维持时间至少2年，有研究表明，延长至4年可进一步减少复发。
03PR3/GPA-AAGN治疗路径注释：
1、激素冲击方案、CTX方案、CTX+RTX方案：同上。
2、RTX诱导方案：RTX的使用方法上国际上尚不统一。两项RCT研究RTX均采用mg/m2/w×4w方案，另有研究采用每次mg/m2(最大剂量mg)，间隔2周1次，共2次，或4+2方案（mg/m2/w×4w，末次RTX后1个月和2个月时再增加2剂）。小样本研究显示mg/m2/w×2次与mg/m2/w×4次治疗完全缓解率无差别。
3、维持方案：首选RTX。MAINRITSAN研究中所用方案为RTXmg（诱导缓解后d1，d15，6月，以后每6月1次，共5次，总疗程18个月）。
04辅助治疗1、丙球：丙球可用于无法达到缓解且疾病持续低活动度的顽固性AAV，免疫抑制剂禁忌的孕妇、合并严重感染或感染高危的AAV，推荐剂量mg/kg/d，连续治疗5d。
2、预防感染
1）接受大剂量激素或者激素联合免疫抑制剂治疗的患者可使用SMZ-CO预防感染。对于无法应用SMZ-CO的患者，鼻局部应用莫匹罗星也有较好的清除金黄色葡萄球菌作用。
2）推荐接种灭活的流感、肺炎球菌、带状疱疹等疫苗。
05特殊情况1、复发：按新发治疗。
2、顽固性AAGN：应评估患者用药依从性，可考虑重复肾活检评估肾脏的活动性。对于持续活动的AAGN，建议CTX与RTX相互切换，或RTX与CTX联合治疗。
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