狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)的严重并发症,死亡率高,远期预后不好。早期检测和治疗可显著改善患者肾结局。
著名医学网站“医景”从临床症状、诊断和治疗方面就狼疮性肾炎进行了全面概述,小编整理如下,供大家参考。
症状和体征
活动性LN患者常伴有其他SLE症状,如乏力,高热,皮疹,关节炎,浆膜炎或中枢神经系统(CNS)疾病。常见于局灶增生性和弥漫增生性LN。
部分患者可表现为无症状LN,但定期随访可发现血肌酐升高,低白蛋白或尿蛋白或沉渣,提示活动性LN。常见于典型系膜增生性或膜性LN。
活动性肾炎相关症状包括:高血压或低蛋白血症引起的外周性水肿。严重外周性水肿在弥漫性或膜性LN患者中较为常见。
弥漫性LN的其他症状包括:头痛,头晕,视觉障碍和心脏失代偿等。
诊断检查
SLE肾功能检查:
◆血尿素氮(BUN)
◆血肌酐
◆尿液分析(蛋白,红细胞和细胞管型)
◆尿蛋白肌酐比(肌酐排泄量正常值为mg/24h/1.75m2;蛋白排泄量正常值为-mg/24h/1.75m2;尿蛋白肌酐比正常值0.2)
◆24小时尿检:肌酐清除率和蛋白质排泄
SLE疾病活动度检查:
◆抗双链DNA抗体(dsDNA)
◆补体(C3,C4和CH50)
◆红细胞沉降率(ESR)
◆C-反应蛋白(CRP)
临床或实验室检查诊断为活动性肾炎的SLE患者应考虑进行肾活检。
病理分型
LN可分为:微小系膜性LN(1型)、系膜增生性LN(2型)、局灶性LN(3型)、弥漫性LN(4型)、膜性LN(5型)、晚期硬化性LN(6型)。具体病理改变见下表:
治疗
狼疮性肾炎的主要治疗目标是恢复正常肾功能或防止肾功能进展性下降。不同分期LN的药物治疗如下:
1型和2型
1型LN无需特异性治疗。2型LN患者若蛋白尿≥mg/d需给予低、中等剂量泼尼松(即20-40mg/d)治疗1-3个月,后逐渐减量。
3型和4型
3型和4型LN患者终末期肾病进展风险较高,需积极治疗。可根据临床反应,给予泼尼松1mg/kg/d,4周以上,后逐渐减量至5-10mg/d维持治疗2年。急性患者给予静脉注射(IV)甲泼尼龙mg/d,3天,激素初始治疗。
糖皮质激素单一用药无应答、糖皮质激素不耐受、肾功能恶化、严重增生性病变或肾活检可见硬化者还可使用免疫抑制药治疗。
环磷酰胺和硫唑嘌呤均可有效治疗增生性LN,但环磷酰胺预防ESRD进展的效果较好。霉酚酸酯控制和防止LN复发的效果优于硫唑嘌呤。
5型
膜性LN患者通常给予泼尼松治疗1-3个月,后逐渐减量维持治疗1-2年。一般不使用免疫抑制药。
信源:LupusNephritis.medscape.
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