临床和病理特征
慢性肾盂肾炎发生的风险多是急性肾盂肾炎反复发作,因此常常是复杂性急性肾盂肾炎的结局。但患者并非均有明显的急性肾盂肾炎表现,如发热、不适、腰痛,可以是慢性肾脏病的非特异性表现。慢性肾盂肾炎典型的尿液分析为脓尿,常见镜下血尿,偶见白细胞管型,尿培养阳性。婴儿和小于2岁的儿童发生慢性肾盂肾炎多由于肾脏结构异常。约5%-6%儿童慢性肾盂肾炎由膀胱输尿管反流所致,可缓慢进展、发生并发症如高血压,约2%进展至肾衰竭。20%的儿童终末期肾脏病是慢性肾盂肾炎引起的。而成年人,糖尿病、免疫功能低下、肾结石、梗阻、反流或神经源性膀胱可能导致慢性肾盂肾炎。如果慢性肾盂肾炎是双侧,慢性肾脏病常随之而来。
光镜:斑片状肾小管间质疤痕形成,即所谓地图或拼图样描述,这种不规则的斑片状疤痕,由初始局部上行尿路感染导致。肾小管甲状腺化(如肾小管萎缩,充满类似甲状腺胶质的管型),间质淋巴浆细胞浸润,常见球旁纤维化,继发性节段性肾小球硬化。
免疫荧光:无特殊染色。
电镜:节段硬化的肾小球可见不同程度的足突消失,未受累肾小球无特殊改变。
病因/发病机制慢性肾盂肾炎是反复发生或未治疗急性肾盂肾炎的结局。其潜在的病因常见肾脏结构异常如儿童肾脏和尿路先天畸形,可能单侧或双侧,或后天梗阻如结石、前列腺肥大、淋巴结疾病、腹膜后纤维化或神经原性膀胱。大肠杆菌仍然是最常见的病原体,如急性肾盂肾炎。鉴别诊断肾小管、间质疤痕形成,继发性肾小球疤痕形成也可见于高血压肾损害、非细菌感染性反流性肾病,以及其他原因引起的慢性肾小管间质性肾炎。明显的地图样疤痕提示慢性肾盂肾炎/反流性肾病。黄色肉芽肿性肾盂肾炎有明显的泡沫细胞,通常与肾结石、梗阻有关,更常见于变形杆菌感染。软斑病以泡沫状巨噬细胞炎症和Michaelis-Gutmann小体(细菌降解不完全)为特征。诊断要点肾小管间质斑片状、地图/拼图样纤维化
肾小管甲状腺化,萎缩的肾小管内充满嗜伊红的胶质样管型
淋巴浆细胞浸润
晚期可见继发性肾小球节段硬化、球旁纤维化
Figure1.慢性肾盂肾炎,地图样疤痕(银染)。允许转载于AJKD35(3):e7-e8。Figure2.慢性肾盂肾炎,局灶节段性肾小球硬化,球旁纤维化(银染)。允许转载于AJKD35(3):e7-e8。Figure3.慢性肾盂肾炎,肾小管内可见中性粒细胞和退化上皮细胞,不成比例的间质炎症提示亚急性病变(HE)。允许转载于AJKD35(3):e7-e8。Figure4.慢性肾盂肾炎,地图样疤痕和甲状腺化肾小管(低倍[A]和高倍[B];PAS)。Figure5.慢性肾盂肾炎,无免疫复合物沉积、足突局部消失,是鉴别继发性和原发性局灶节段性肾小球硬化的要点(电镜)。允许转载于AJKD35(3):e7-e8。参考文献AmJKidneyDis.;68(4):e23-e25
编辑屈凯审核程小红