康碧尔?蛋白A免疫吸附治疗肺出血-肾炎综合征一例
患者，男性，24岁，诊断肺出血-肾炎综合征，反复咯血，并有I型呼吸衰竭，病情较重，进展快。主要采用了激素冲击疗法，先期行血浆置换，致病抗体转阴，咯血停止；但后有反复，通过蛋白A免疫吸附更彻底清除免疫球蛋白和致病抗体，咯血停止，胸部CT较前明显好转，患者病情稳定，目前已出院。
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主诉：
反复咳嗽，咯血2月余，尿检异常2月。
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现病史：
患者，男，24岁，于医院住院治疗。
患者于入院前2月余始出现咳嗽、咳黄痰，量不多，伴有咯血，呈鲜红色粘稠状，每天7-8次，每次约1-2ml，无畏冷、发热、无咽痛、声嘶、无盗汗、纳差，无肉眼血尿、泡沫尿，无少尿、水肿，无腰痛、腰酸、无皮疹，关节肿痛，就诊当地诊所，予药物口服3天（具体不详），咯血无明显好转，每天10余次，呈鲜红色，时可见血凝块，每天总量约ml，伴胸闷、活动后气促，爬1层楼梯即感气促。
1医院，查“血常规：WBC13.43×/L、NE8.27×/L，HGBg/L，PLT×/L；凝血四项+D-D：正常；ANA+DNA谱：正常；胸部CT平扫：双肺弥漫性病变”，予吸氧、“甲强龙”抗炎、“莫西沙星+头孢噻利”抗感染并辅以止血、制酸、护胃、平喘及化痰等对症处理，咯血未见缓解，气促加重。
之后转诊我院呼吸科后查“血常规：WBC15.24×/L、NE14.27×/L，HGBg/L，PLT×/L；CRP:.00mg/L；尿液检验：红细胞7.04p/ul，尿蛋白—，隐血50（2+）Ery/ul”,两路给氧（面罩+鼻导管）情况下血氧饱和度波动于92%，生命体征不稳，发热，血气检验提示Ⅰ型呼吸衰竭，转入我院ICU予呼吸机辅助呼吸（年2月24日），转入后查“血管炎3项，ANCA阳性，GBM阳性，余均阴性；ANA+ENA，均阴性；多次查尿常规均可见血尿；生化全套：尿素氮12.84mmol/l，肌酐.20umol/l”，结合相关检查及相关科室会诊意见，考虑诊断“1.肺出血-肾炎综合征中毒贫血2.重症肺炎Ⅰ型呼吸衰竭急性呼吸窘迫症3.酸碱失衡电解质紊乱4、高血压病1级（中危）”，予血浆置换7次（每次使用白蛋白0ml，血浆ml），甲强龙治疗（.2.25-.2.g/天，.3.1-.3.mg/天，.3.4-.3.mg/天，.3.6-.3.mg/天，.3.8-.3.mg/天，.3.11-.3.mg/天）及环磷酰胺（.2..8g，.3.10.4g，.3.10-.3..6g/天，CTX总量3g）治疗，丙种球蛋白（.2.24-.2.g/天），抗感染，抗真菌，因肝功能异常，并予以保护肝功能等治疗后。患者咯血缓解，体温正常数日，咳嗽好转，少量白痰，无咯血，无恶心，呕吐，无少尿、水肿，无腰痛、腰酸，病情稳定，脱机后血氧饱和度上升至95%左右。期间，患者血压波动于/80mmHg左右，血肌酐波动于34-umol/l之间，尿常规提示有隐血阳性，复查ANCA和抗GBM抗体转为阴性，转回我科继续治疗。
转回我科后继续予甲强龙60mgqd抑制免疫及护胃、补钙等治疗，患者仍有痰中带血，暗红色及鲜红色血痰交替，约每日3-4口，无畏冷、发热，患者及家属要求转呼吸科诊治，经呼吸科会诊后转至呼吸科治疗。转入呼吸科后，予抗感染，抗真菌治疗，并继续甲强龙（.4.2-.4.mgqd，.4.27-.5.mgqd），及环磷酰胺（.4..2g，.4.20-.5.mg/天，目前CTX累积总量6.4g）。患者咯血停止，无明显咳嗽、咳痰，感染控制，并停用抗感染和抗真菌药物。3天后患者于受凉后再次出现咳嗽，咳白痰，伴痰中带血，咯血，无畏寒、发热，无少尿、水肿，无泡沫尿、肉眼血尿，每日约7-8口，复查“血管炎3项：中性粒细胞胞浆抗体弱阳性，抗肾小球基底膜抗体弱阳性，余均阴性；胸部CT平扫示双肺弥漫性渗出灶（右肺较前进展，左肺较前吸收），结合临床考虑肺出血-肾炎综合征。肺内含铁血黄素沉积可能，较前吸收”，予激素加量至80mgqd治疗2天后咯血无明显好转。请我科会诊后至我科进一步诊治，遂以“肺出血-肾炎综合征”收入住院。本病发病以来，患者精神尚可，食欲好转，睡眠正常，大便2-3次/天，小便如上述，近1月来体重增加约5kg。2年余前体检发现血压高，自诉波动于/70mmHg，以后偶有测血压于临界值，曾短时间服用降压药治疗（具体不详），血压未监测，1月余前于我科住院血压监测基本正常。
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既往史：
既往体质一般；2年余前因“急性阑尾炎”于医院手术治疗，术后恢复可。2年余前外院诊断“慢性鼻窦炎”平素诉偶有鼻塞，流涕。
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入院检查：
1、查体：体温：36.7℃，脉搏：次/分，呼吸：20次/分，血压：/94mmHg，神清，满月面容，水牛背，自主体位，轮椅入院，查体合作，对答切题。全身皮肤散在暗红色丘疹，稍高出皮面，无明显瘙痒，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音，心率次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部视诊外形稍膨隆，腹部皮肤可见散在紫纹，触诊腹肌软，无压痛，反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩击痛，双下肢无浮肿。
2、辅助检查：（年5月5日）血常规：白细胞计数11.32×/L，中性粒细胞比率81.70%，血红蛋白.00g/L，血小板×/L.CRP:13.50mg/L。血型鉴定：ABO血型B型，RH血型阳性，不规则抗体筛查实验阴性。心肌酶谱：乳酸脱氢酶IU/L，肌酸激酶20IU/L，余正常。凝血+D-Di：活化部分凝血活酶时间23.30秒，余正常。生化急诊：尿素氮5.93mmol/L，肌酐67.30umol/L，葡萄糖9.67mmol/L.PCT＜0.05ng/ml。.5.6术前Rt（定量）：乙肝表面抗体.01Miu/ml，余阴性。心电图：窦性心动过速。.5.8ESR：12.00mm/hr。生化全套：总蛋白55.05g/L，白蛋白36.87g/L，谷草转氨酶13IU/L，谷丙转氨酶43IU/L，尿素氮7.49mmol/L，肌酐53.60umol/l，尿酸umol/L，钾4.0mmol/L，钠mmol/L，氯mol/L，钙2.19mol/L，磷1.39mmol/L，镁0.77mmol/L。PCT:＜0.05ng/ml.T亚群：总淋巴细胞百分数10.40%，总T细胞百分数85.40%，T4细胞百分数21.10%，T8细胞百分数34.90%，总T细胞百分数85.40%，双阴性细胞百分数24.40%，余正常。粪便检验+OB:正常。血常规：白细胞计数12.71×/L，中性粒细胞比率81.90%，血红蛋白.00g/L，血小板×/L.CRP:7.87mg/L；.5.9血管炎3项（ANCA）:均阴性。IgA、IgM、IgG+C3,C4：免疫球蛋白G6.34g/L，补体C30.75g/L，余正常。.5.10胸部CT平扫：双肺弥漫性渗出血（较前吸收），结合临床考虑肺出血-肾炎综合征。肺内含铁血黄素沉积可能，较前吸收。IgA、IgM、IgG：免疫球蛋白G3.56g/L，余正常。肝功能检查：总蛋白52.95g/L，白蛋白37.04g/L，球蛋白13.72g/L，白球比例2.85，谷草转氨酶14U/L，谷丙转氨酶66IU/L，AST:ALT0.21，碱性磷酸酶42IU/L，余基本正常。IgA、IgM、IgG：免疫球蛋白G1.80g/L，余正常。.5.17胸部CT平扫，双肺弥漫性渗出血（较前吸收），结合临床考虑肺出血-肾炎综合征。肺内含铁血黄素沉积可能，较前吸收。
（年4月28日，我院）血管炎3项：ANCA弱阳性，anti-GBM弱阳性，余阴性。
（年5月2日，我院）血管炎3项：ANCA弱阳性，anti-GBM弱阳性，余阴性。
（年5月3日，我院）胸部CT平扫，双肺弥漫性渗出灶（右肺较前进展，左肺较前吸收），结合临床考虑肺出血-肾炎综合征。肺内含铁血黄素沉积可能，较前吸收。
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诊断：
1、肺出血-肾炎综合征，中度贫血；
2、高血压病；
3、低T3综合征；
4、毛囊炎；
5、慢性鼻窦炎；
6、阑尾切除术后。
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治疗过程：
入院后予完善相关检查，于.5.6-.5.8予甲强龙mg冲击治疗3天，并于.5.6予血浆置换一次，.5.9、.5.11、.5.16各行蛋白A免疫吸附治疗1次（共3次，每次治疗的再生血浆量约5.2L、5.0L、5.2L），血浆置换及每次血浆吸附当日治疗前均予甲强龙mg静滴，过程顺利，之后予甲强龙60mgqd继续免疫抑制及保肝、护胃，调节免疫力等治疗。患者未再咯血，复查胸部CT较前明显好转，病情稳定，要求出院。请示上级医师后同意办理。患者于5月18日出院，目前环磷酰胺累积量6.4g。
附：该患者的治疗过程
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治疗结果：
患者在使用激素及环磷酰胺的基础上，共行8次血浆置换和3次蛋白A免疫吸附治疗，其中蛋白A免疫吸附治疗的再生血浆量共约15L，治疗后免疫球蛋白水平显著下降，ANCA和anti-GBM转阴，咯血停止，胸部CT较前明显好转，患者病情稳定，目前已出院。
请输入标题abcdefg
患者检查ANCA及anti-GBM均阳性，诊断肺出血-肾炎综合征，反复咯血，并有I型呼吸衰竭，病情较重，进展快。主要采用了激素冲击疗法，先期行血浆置换，致病抗体转阴，咯血停止；但后有反复，通过蛋白A免疫吸附更彻底清除免疫球蛋白和致病抗体，更有利于控制病情。
抗GBM抗体疾病（合并肺出血为Goodpasture综合征）的发病急、进展快、预后差，其主要特征是抗GBM抗体阳性或升高，该抗体可结合肾小球基底膜和肺泡基底膜，引起炎症反应，造成肾损伤或肺损伤，继而表现为肾功能衰竭或肺出血、呼吸窘迫、衰竭等。国内外已经将蛋白A免疫吸附用于抗GBM抗体疾病的治疗，临床实践表明，该疗法可以快速清除anti-GBM，清除效果优于PE和DFPP，并且联合低剂量免疫抑制剂可以持续有效控制anti-GBM水平；同时快速改善肺功能和肾功能，控制患者病情[1,2]。
蛋白A免疫吸附可在疾病活动期使用，并建议尽早使用，可以快速清除致病抗体，迅速控制病情，减少或避免使用激素冲击，减少免疫抑制剂用量，并在后期联合低剂量激素或免疫抑制剂治疗，维持病情。蛋白A免疫吸附是一种新型的血液净化技术，可作为药物抵抗或药物效果不明显、顽固性或重症患者的治疗新选择。
1.BiesenbachP,KainR,DerflerK,PerkmannTSoleimanA,BenharkouA,DrumlW,ReesA,S?emannMD.Long-termout
