什么是海绵肾？
正常的肾脏，像一粒大“蚕豆”，外面是“皮”（皮质），里面是“髓”（髓质）。有些人的肾脏，髓质的部分发生变化，形成许多小的囊泡，大小在1mm到8mm，形似“海绵”——这是一种少见的疾病：髓质海绵肾。
海绵肾并不常见，每年每十万人中有5～50个新发患者。在复发性含钙尿路结石患者中，海绵肾发生率明显增高，达12%～20%。
为什么会得海绵肾？
海绵肾有时合并先天性肾脏或肾脏外的发育异常，2岁的幼儿、甚至新生儿均可患该病，所以海绵肾可以是先天性的。5%（也有报道多达50%的海绵肾有家族聚集倾向）的海绵肾有家族性，是常染色体显性遗传病，但95%的海绵肾与遗传没有关系，可能是基因突变造成的。
海绵肾有哪些临床表现？
1.尿路结石海绵肾常常在成年早期被发现，常见于20岁～30岁，平均年龄27岁。男女均可发病，女性患者稍多于男性。不少人因反复尿路感染，或因发现肾结石，或因肾结石引起一些症状（腰酸、腰痛、血尿、排出细小结石），到医院做超声时被发现。
频发发作的肾结石是海绵肾最常见的临床表现，大约70%的海绵肾患者都有肾结石。最特征性的表现是多发、细小石头或沙样结石，患者尿液排出钙离子增多而枸橼酸的排泄减少，尿液常呈碱性。镜下血尿和肉眼血尿很常见，但很少有人会有痛感（可能是因为结石太小），但若肾钙质沉着于尿路会引起严重的慢性疼痛，影响生活。
2.尿路感染肾盂肾炎是海绵肾第二常见的表现，有些患者就是因反复肾盂肾炎发作而被发现患有海绵肾。如果出现鸟尿粪石（成分是磷酸铵镁）感染，则有可能引起肾功能损害，肾脏导致肾衰竭。
3.骨骼病变不少海绵肾患者骨量减少，患者每天从尿液中排出的钙离子往往增多，使患者呈负钙平衡，有的患者会因此而继发甲状旁腺功能亢进症。患海绵肾的新生儿可能会有严重的骨骼疾病。儿童患海绵肾者会有身材矮小、成熟障碍以及佝偻病样的症状。
4.肾脏损害海绵肾患者常合并有肾小管功能缺陷，如：肾脏浓缩功能减退、不完全和隐匿的远端肾小管酸中毒，尿液中枸橼酸排出减少，患者还可出现低分子量的蛋白尿等等。
长期患海绵肾，会有肾功能的下降，但是肾功能减退的速度发展非常缓慢，极少数人可发展至肾衰竭。
如何诊断海绵肾？
海绵肾常常影响双侧的肾脏，但有时也会发现，只影响到一侧肾脏、少数肾乳头、甚至1个肾乳头。
静脉肾盂造影是诊断的金标准。最特征性的表现是肾乳头部位的集合管扩张，像花束一样（花束征）。普通CT可以发现髓质乳头呈高密度的表现，此可为诊断提供线索，但不能据此确诊，多排螺旋CT对海绵肾的诊断价值较大。磁共振对诊断海绵肾的价值相对较小。
如何治疗海绵肾？
海绵肾是不能根治的，但通过治疗，可以延缓病情、改善症状、预防和减轻并发症。目前关于治疗的一些共识有以下几个方面：
1、要低钙、低草酸饮食。饮食应均衡，应多进食水果、蔬菜，多饮水，成人每天的尿量要不少于ml。
2、服用枸橼酸钾，此可以调节尿的酸碱度，减少结石的形成。服用噻嗪类利尿剂，也可以减少结石的形成。
3、针对肾结石，必要时也可借助手术治疗。虽然去除结石不能改变预后，但对控制症状有益。
4、如果出现尿路感染，应该及时就诊，用抗菌药物来控制感染。
海绵肾的预后如何？
海绵肾发展缓慢、症状不明显，大众也缺乏对它的认识，这些都给它的诊断带了困难。虽然其本身是良性病变，但若合并肾结石和尿路感染等并发症，可能会使肾功能快速恶化，反复发作则最终会发展到肾功能衰竭。因此，仍然要增加对海绵肾的认识，力争做到及时诊断、及时治疗、规律随访。
作者简介
张振兴，博士（在读），主治医师，曾作为访问学者在美国匹兹堡大学工作两年，医院住院医师规范化培训内科基地教学秘书兼肾脏内科教学干事。参与多项课题研究，发表论文多篇，参加3部学术著作编写。医院先进工作者、医院优秀带教老师和年度复旦大学上海医学院优秀带教，年获复旦大学届本科毕业生“我心目中的好老师”提名。
专业特长：慢性肾炎和急慢性肾功能衰竭的诊治；腹膜透析疗法。
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