考点复习肾病综合征

真题回顾

引起肾病综合征的肾炎类型有

A.膜性肾小球肾炎

B.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎

C.新月体性肾小球肾炎

D.轻微病变型肾小球肾炎

题目解析

引起肾病综合征的5大常见病因包括:膜性肾小球肾炎、轻微病变型肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎和系膜增生性肾小球肾炎。弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎又称急性肾炎,表现为急性肾炎综合征。新月体性肾小球肾炎又称急进性肾炎,表现为急进性肾炎综合征。

因此答案选AD。

考点讲解

肾小球疾病常表现为具有结构和功能联系的症状组合,即综合征。肾病综合征主要表现为

①大量蛋白尿(尿蛋白含量≥3.5g/d);

②明显水肿;

③低白蛋白血症;

④高脂血症和脂尿。

一、病因和发病机制

肾病综合征关键性的改变是肾小球毛细血管壁的损伤,血浆蛋白滤过增加,形成大量蛋白尿。

滤过膜损伤较轻时,尿中主要为低分子量的白蛋白和转铁蛋白(选择性蛋白尿);损伤严重时大分子量的蛋白也可滤过,形成非选择性蛋白尿。长期病程会形成低白蛋白血症,引起水肿;醛固酮和抗利尿激素分泌增加,致使钠、水潴留,加重水肿。

高脂血症发生机制尚不明确,一般认为低白蛋白血症刺激肝脏脂蛋白合成,还可能与血液循环中脂质颗粒运送和外周脂蛋白的分解障碍有关。脂尿表明肾小球基膜(GBM)通透性增加,脂蛋白滤过增加。

二、膜性肾小球肾病

成人最常见的类型,又称膜性肾病,病变特点是肾小球毛细血管壁弥漫性增厚,肾小球基膜上皮细胞侧出现含免疫球蛋白的电子致密物。

1.病因和发病机制

自身免疫疾病,受慢性免疫复合物介导,自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原形成免疫复合物;病变部位通常有中性粒细胞、单核细胞浸润和血小板沉积,也有补体出现。

2.病理变化

肉眼观:双肾肿大,颜色苍白,称为“大白肾”。

光镜:早期基本正常,后可见毛细血管壁弥漫性增厚;近曲小管上皮细胞常含有被吸收的蛋白小滴,间质炎细胞浸润。

电镜:足突消失,基膜与上皮之间大量电子致密物,形成钉状突起、基膜增厚,后形成虫蚀状空隙。

免疫荧光:颗粒荧光。

3.临床病理联系

多见于成人,常表现为肾病综合征,慢性进行性,激素治疗不佳,肾穿刺发现肾小球硬化提示预后不佳。

三、微小病变性肾小球病

又称微小病变性肾病、微小病变性肾炎、脂性肾病,是儿童肾病综合征最常见的病因;病变特点是弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失。

1.病因和发病机制

与免疫异常有关,免疫功能异常导致细胞因子释放和脏层上皮细胞损伤,引起蛋白尿;

肾小球滤过膜阴离子丧失,电滤过功能丧失,引起蛋白尿。

2.病理变化

肉眼观:肾脏肿胀,颜色苍白,切面因脂质沉积形成黄白条纹。

光镜下:肾小球结构基本正常,近曲小管上皮内出现大量脂滴和蛋白质小滴。

免疫荧光:无免疫蛋白或补体沉积。

电镜:弥漫性脏层上皮细胞足突消失,胞体肿胀,胞质内常用空泡形成。

3.临床病理联系

多见于儿童,常表现为肾病综合征,激素对90%以上儿童疗效显著。

四、局灶性节段性肾小球硬化

病变特点是部分肾小球的部分小叶发生硬化。

1.病因和发病机制

主要由脏层上皮细胞的损伤和改变引起,机制尚未阐明,可能与导致通透性增高的循环因子有关。

2.病理变化

光镜下:病变局灶分布,病变肾小球部分毛细血管袢内系膜基质增多,基膜塌陷,严重者管腔闭塞。

电镜下:弥漫性脏层上皮细胞足突消失,部分上皮细胞剥脱。

免疫荧光:IgM和C3沉积。

3.临床病理联系

大多表现为肾病综合征,少数仅表现为蛋白尿,预后与病程有关,小儿预后较好。

五、膜增生性肾小球肾炎

又称系膜毛细血管性肾小球肾炎,特点是肾小球基膜增厚、肾小球细胞增生和系膜基质增多。

1.病因和发病机制

既可是原发性,也可是继发性。原发性分为两个类型:Ⅰ型约占2/3,由循环免疫复合物沉积引起,并有补体的激活;Ⅱ型又称致密沉积物病,出现补体替代途径异常激活,50-60%患者血清C3水平明显降低,70%以上患者可检出C3肾炎因子。

2.病理变化

光镜下:体积增大,系膜细胞和内皮细胞数量增多,可有白锡报浸润,可有新月体形成;六胺银和PASM染色基底膜呈双线或双轨征。

电镜下:Ⅰ型系膜区和内皮细胞下出现电子致密沉积物,Ⅱ型块状电子密度极高的沉积物在基膜致密层呈带状沉积。

免疫荧光:Ⅰ型可见C3颗粒状沉积,可有IgG、C1q、C4等;Ⅱ型C3沉积,通常无IgG、C1q、C4等。

3.临床病理联系

多发于儿童和青年,主要表现为肾综,为慢性进展性,预后较差,激素和免疫抑制剂治疗效果不明显,Ⅱ型复发率较高。

六、系膜增生性肾小球肾炎

病变特点是弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多。

1.病因和发病机制

尚未明确,可能与免疫反应有关,导致系膜细胞增生,系膜基质增多。

2.病理变化

光镜下:弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多。

电镜下:可见部分病例系膜区电子致密物沉积。

免疫荧光:我国最常见IgG及C3沉积;其他国家常见IgM及C3沉积,故又称IgM肾病;也可只有C3沉积或表现为阴性。

3.临床病理联系

多见于青少年,男女,常有上呼吸道感染等前驱症状。病情轻者,激素和细胞毒药物疗效好;病变严重可出现节段性硬化,甚至肾衰,预后差。

七、总结

记住各类型的特点:

膜性肾病:成人常见、大白肾、足突消失、钉状突起、虫蚀状空隙

微小病变性肾小球病:儿童常见、弥漫性足突消失、脂质沉积

局灶性节段性肾小球硬化:局灶性硬化、足突消失

膜增生性肾小球肾炎:双轨征

系膜增生性肾小球肾炎:无明显特点,记住整体特点。

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