五十年来的狼疮性肾炎临床表现及病理的变化

编者:医院临床免疫科,贾俊峰

目的:

评价狼疮性肾炎(LN)的人口学、临床和组织病理学表现和预后的变化。

患者和方法:

作者研究了从到期间,例确诊为LN的多中心队列。46年随访分为三个时期(P):P1-,P-和P-,并根据LN诊断年分组。通过单变量和多变量比例危险Cox回归分析研究患者和肾脏存活的预测因子。使用对数秩检验比较生存曲线。

结果:

系统性红斑狼疮发病率与LN发生率(P<0.)相比,LN诊断时患者年龄逐渐增加(P<0.),P<0.。在同一时期,LN表现时肾功能不全的频率逐渐降低(P<0.),孤立性尿异常的频率增加(P<0.)。组织学分级和活动指数无明显变化,慢性指数由下降至(P=0.)。无终末期肾病(ESRD)10年存活率为P1是87%,P2是94%,P3是99%,20年存活率P1为80%,P2为90%(P=0.)。

在多因素分析中,男性、高血压、缺乏持续性免疫抑制治疗、血清肌酐升高、高活动度和慢性指数是ESRD的独立预测因素。

结论:

LN的临床表现在过去几年变得不那么严重,因而有着更好的长期肾存活。

狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)的一种常见且严重的表现,其临床进程特征是复发和缓解交替。肾脏受累发生在SLE诊断期间或在病程中高达三分之二的患者。临床表现不同于无症状尿异常和慢性不可逆肾功能不全。尽管肾脏受累仍然被认为是死亡和终末期肾病(ESRD)的强有力的预测因素,但患者存活率和肾存活率均有显著改善。在过去的几十年间,狼疮肾复发(Flare)的发生率也随着时间的推移而显著下降。LN预后的改善归因于许多因素,包括更好地了解SLE发病机制、新的治疗方案和策略,以及改善高血压、感染及其他合并症的治疗。

本研究目标是在46年随访期间,在一个大的队列中研究LN发病时的人口学、临床和组织学特征的变化。研究发现在过去的近50年中,肾活检疑似LN的患者临床表现显然变得不那么严重,现在的特征是孤立性尿异常的增加和肾功能不全。这再次强调了在LN的管理中进行肾活检的重要性。在我们的队列中肾存活的逐步改善是全面综合方案改进的结果,包括快速诊断肾脏受累,肾活检的更宽泛的指征,基于肾活检的治疗和在LN的慢病管理经验。

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