狼疮性肾炎病变复杂,较少的大分子抗体和免疫复合物常引起II型LN,大量的中分子抗体及免疫复合物常引起III/IV型LN,而小分子循环免疫复合物或原位免疫复合物常导致V型LN。
01疾病概述LN分6型:
LN分型(ISN/RPS)I轻微病变性LN光镜下肾小球基本正常,可见免疫复合物II系膜增生性LN单纯系膜区增宽伴免疫复合物沉积,可见少量上皮下或内皮下免疫复合物沉积III局灶性LN活动性或非活动性病变*,局灶性分布IV弥漫性LN活动性或非活动性病*,弥漫性分布V膜性LNMN样改变,但系膜区病变常比原发MN重,可合并III/IV型病变VI严重硬化性LN超过90%的肾小球球性硬化活动性病变:严重的细胞增生、纤维素样坏死、中性粒细胞浸润、核缩和核碎、苏木素小体形成、白金耳样病变、微血栓形成、毛细血管壁断裂、细胞性新月体、内皮下免疫复合物沉积、小管上皮严重变性坏死、间质淋巴细胞-单核细胞浸润等。
非活动性病变:单纯的GBM增厚、硬化、球囊粘连、纤维性新月体、单纯的上皮下或系膜区免疫复合物沉积,小管间质萎缩纤维化、肾血管硬化等。
活动性(AI)和非活动性指数(CI):可对病变的急慢性程度进行量化评分,一般AI8分认为病变处于活动期。
II型LN如下图所示??
A:系膜区扩张伴免疫复合物沉积。
B:少量上皮下及内皮下免疫复合物。
V型LN如下图所示??
A:上皮下免疫复合物沉积,足突融合。
B:系膜区扩张伴免疫复合物沉积。
02病理表现一、光镜
I型病变轻微,此处不表,下图为II型LN,仅见系膜区增生病变??
III型LN,局灶性病变,下图示左侧肾小球正常,右侧肾小球局部粘连及坏死??
IV型LN,弥漫性病变,下图示病变小球呈MPGN样改变??
V型LN,可见钉突形成??
小管间质病变:有时LN以小管间质病变为主,而小球病变轻微??血管病变:下图示纤维素样坏死??特殊结构:白金耳样病变,本质上是大量免疫复合物沉积于内皮下,使GBM僵硬增厚??特殊结构:苏木素小体,本质为自身抗体导致的细胞核固缩和染色质减退??
二、免疫荧光
多种免疫复合物及补体高强度沉积于系膜区及毛细血管壁,即所谓“满堂亮”,此外也可沉积于肾小管基底膜及小动脉壁。I/II型及VI型沉积强度较弱??
三、电镜
主要为多少不等的电子致密物沉积,下图示IV型LN中广泛电子致密物沉积??
狼疮性足细胞病:可见足细胞广泛融合??
特殊结构:管样包涵体,常见于内皮胞质内,可能与高水平的干扰素相关??
特殊结构:指纹状结构,为含有磷脂的结晶产物??
四、诊断要点归纳(中文翻译参考国内书籍,与下表略有不同)
1、免疫荧光见免疫复合物沉积(常为满堂亮)。
2、电镜可见免疫复合物沉积及管样包涵体。
3、因沉积部位不同病损各异。
03鉴别诊断须与其它免疫沉积性肾炎(如IgA肾病、感染后肾小球肾炎、原发性MN等)做鉴别,LN的诊断必须要有相应SLE的临床证据。
参考文献:
1.A.Fogo,DiagnosticAtlasofRenalPathology,3rdedition
2.J.Jennetteetal,HeptinstallsPathologyoftheKidney,7thedition
3.邹万忠主编,《肾活检病理学》,第三版
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